含硫氨基酸的代谢胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸含硫氨基酸.PPTVIP

2. 甲硫氨酸循环 1. 为体内广泛存在的甲基化反应提供甲基 2. 促进FH4再生 甲硫氨酸循环生理意义： 维生素B12不足：巨幼红细胞性贫血 高同型半胱氨酸血症：动脉粥样硬化和冠心病 四、芳香族氨基酸的代谢 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 1. 苯丙氨酸羟化生成酪氨酸 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。 （一）苯丙氨酸的代谢 苯酮酸尿症(phenyl keronuria, PKU) 体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。 1. 转变成儿茶酚胺 帕金森病患者多巴胺生成减少。 （二）酪氨酸的代谢 2.转变为黑色素 人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。 3.分解代谢