肥厚性硬脑膜炎的临床诊治分析-神经病学专业论文.docxVIP

重庆医科 重庆医科大学硕士研究生学位论文 万方数据 万方数据 英汉缩略语名词对照 英文缩写 英文全称 中文全称 HCP Hypertrophic cranial pachymeningitis 肥厚性硬脑膜炎 SHCP Secondary hypertrophic cranial pachymeningitis IHCP Idiopathic hypertrophic cranial pachymeningitis 继发性肥厚性硬脑膜 炎 特发性肥厚性硬脑膜 炎 MRI Magnetic resonance imaging 磁共振成像 CRP C-reactive protein C 反应蛋白 ESR Erythrocyte sedimentation rate 红细胞沉降率 RF Rheumatoid factors 类风湿因子 ASO Antistreptolysin O 抗链球菌溶血素“O” p-ANCA Perinuclear anti-neutrophil cytoplasmic antibodies 核周型抗中性粒细胞 胞浆抗体 IgG Immunoglobulin G 免疫球蛋白 G HSP Hypertrophic spinal pachymeningitis 肥厚性硬脊膜炎 SIH Spontaneous intracranial hypotension 低颅压综合征 SAH Subarachnoid hemorrhage 蛛网膜下腔出血 CT Computed tomography 计算机断层扫描 1 肥厚性硬脑膜炎的临床诊治分析 摘要 目的：结合国内外相关文献探讨肥厚性硬脑膜炎（hypertrophic cranial pachymeningitis, HCP）的流行病学资料、发病机制、病因与分 类、临床症状和体征、脑脊液检查、血液检查、影像学检查、组织病 理活检、鉴别诊断及诊断、治疗方法和预后等方面的特征。提高临床 医生对肥厚性硬脑膜炎的认识，以减少漏诊率和误诊率，改善临床疗 效。 方法：回顾性分析 2011 年 1 月至 2014 年 12 月就诊于成都市第三 人民医院的 6 例 HCP 患者的临床资料，结合对国内外相关文献的复习， 对 HCP 的流行病学资料、发病机制、病因与分类、临床症状和体征、 脑脊液检查、血液检查、影像学检查、组织病理活检、鉴别诊断及诊 断、治疗方法和预后等方面进行系统讨论。 结果：本组 6 例患者均为慢性病程，以头痛为首发症状，多呈持 续性的胀痛或针刺样疼痛，疼痛部位与硬脑膜肥厚部位相关。其中 3 例（50%）合并不同程度颅神经损害，1 例合并硬脊膜损害，分别出现 视力下降、眼球活动障碍或复视、听力下降、声音嘶哑或构音障碍、 中枢性面瘫、肢体瘫痪等表现；脑脊液检查蛋白增高 5 例（83.3%）， 范围在 503.2-1741.9 mg/L，其中仅 1 例脑脊液蛋白＞1000mg/L，脑脊 液白细胞增高 1 例，为 18x10^6/L，脑脊液免疫球蛋白 G（immunoglobulin 2 G, IgG）轻度增高 1 例（16.7%），为 44.1mg/L；血液检查中性粒细胞 百分比轻度增高 2 例（33.3%），C 反应蛋白（C-reactin protein, CRP） 增高、红细胞沉降率（erythrocyte sedimentation rate, ESR）增快、类风 湿因子（ rheumatoid factors, RF ） 增 高 、 抗 链 球 菌 溶 血 素 “ O ” （antistreptolysin O, ASO）增高各 1 例；头颅磁共振成像（magnetic resonance imaging, MRI）增强扫描检查均可见硬脑膜局限或弥漫性增 厚强化，本组伴硬脑膜局限性强化 3 例，弥漫性强化 3 例，伴硬脊膜 强化 1 例；其中 3 例（50%）患者早期被误诊；3 例患者经皮质类固醇 激素治疗，头痛症状明显好转，颅神经缺损体征出现不同程度恢复。 结论：HCP 是一种临床少见疾病，国内外相关的文献报道较少， 多以个案报道为主，且其临床表现多样、不具特异性，临床上漏诊率 和误诊率高。此病好发于中老年人，男性多见，以慢性头痛及多颅神 经麻痹为主要表现，可伴有共济失调、癫痫、静脉窦血栓、脑积水和 颅内高压、肢体瘫痪等。其发病机制和病因尚不确切，一般按病因可 分 为 继 发 性 肥 厚 性 硬 脑 膜 炎 （ secondary hypertrophic cranial pachymeningitis, SHCP ） 和特发性肥厚性硬脑膜炎 （ idiopathic hypertrophic cranial pachymeningitis, IHCP）