dravet综合征临床课件.pptVIP

Dravet 综合征的诊断和治疗 北京大学第一医院儿科 张月华 Dravet综合征 Dravet综合征，又称婴儿严重肌阵挛癫痫(severe myoclonic epilepsy in infancy) 1978年由Dravet首次报道 1989年ILAE在癫痫和癫痫综合征分类中将其归为兼有全面性和部分性发作的癫痫综合征 2001年Engel在癫痫综合征分组中，将其归为癫痫性脑病组,并命名为Dravet 综合征 Dravet综合征的临床特点 1岁以内常以热性惊厥起病 起病高峰年龄为6个月左右 发热诱发的全面性或半侧阵挛发作 1次发热中易反复发作 易发生惊厥持续状态 1-4岁出现多种形式的无热惊厥 肌阵挛发作、部分性发作、全面强直阵挛发作、不典型失神 发作具有热敏感的特点，低热即可诱发发作 易发生癫痫持续状态 Dravet综合征的临床特点 1岁以前发育正常 1岁以后逐渐出现智力发育落后 可有共济失调和锥体束征 对抗癫痫药物疗效差 Dravet综合征的脑电图特点 1岁以内表现为反复的热性惊厥时EEG多为正常 随病情发展，背景活动逐渐恶化，慢波活动增多 额、中央、顶区可有4-5Hz阵发性θ节律 1岁以后出现全导棘慢波、多棘慢波，常有局灶性或多灶性放电 约30%的患儿闪光刺激容易诱发阵发性放电 病 因 所有病例均未发现明确脑损伤的病因 30～50% 的患儿有热性惊厥或癫