止凝血检测临床应用-出血篇-Q-终板.pptxVIP

止凝血检测的临床应用 ——出血篇 ;答案揭晓前，无论多么简单的案例，都非常复杂； 答案揭晓后，无论多么复杂的案例，都非常简单； ;WS/T 359-2011 血浆凝固实验血液标本的采集及处理指南 世界卫生组织采血指南：静脉采血的最佳操作 WS/T 406-2012 临床血液学检验常规项目分析质量要求 GB/T 20468-2006 临床实验室定量测定室内质量控制指南 GB/T 20470-2006 临床实验室室间质量评价要求 CNAS-CL43：2012《医学实验室质量和能力认可准则在临床血液学领域的应用说明》 临床检验专业医疗质量控制指标（2015年版） CAP Hematology and Coagulation Checklist CLSI H21-A5 CLSI H58 Platelet Function Testing by Aggregometry; Approved Guideline ……;心血管外科手术围术期血液管理—抗纤溶治疗指南（2016） 成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识(2016) 原发性血小板增多症诊断与治疗中国专家共识(2016年版) 急性冠状动脉综合征抗栓治疗合并出血防治多学科专家共识（2016 ） 中国静脉系血栓形成指导规范（2016） 普通外科围手术期血栓预防和管理指南（2016） 缺血性脑卒中患者围手术期抗血小板药物应用中国专家共识2016 血小板糖蛋白Ⅱb／Ⅲa+受体拮抗剂在冠状动脉粥样硬化性心脏病治疗的 中国专家共识(2016) 静脉血栓栓塞症抗凝治疗微循环血栓防治专家共识（2017） 出血性疾病治疗应用血液制剂的专家共识（2017） 血友病诊断与治疗中国专家共识（2017） 中国儿童血友病专家指导意见（2017） 深静脉血栓形成的诊断和治疗指南（第三版）（2017） 弥散性血管内凝血诊断中国专家共识（2017） 妇科手术后深静脉血栓形成及肺栓塞预防专家共识（2017） ……;;;Clinical Biochemistry 49 (2016) 1313–1314;案 例 一;HEM.22748;;;???;;;;;;;登 记 号;鞘膜积液;血友病A 阴囊假肿瘤 ;血友病诊断与治疗中国专家共识 （2017年版）;问题：我有钱，我怕谁，Ⅷ因子多输点！;深静脉血栓形成的危险因素;Elevated Factor Ⅷ Levels and Shortened APTT in Recurrent Abortions.J Clin Diagn Res.?2016;10(1) Elevated factor Ⅷ levels?and?risk of venous thrombosis.Br J Haematol.?2012;157(6):653-63 ;;;Semin Thromb Hemost 2016;42:471–477.;35岁女患，输卵管血肿破裂出血； 危及生命了，输了好多血！ ;;なに?;;APTT延长;血浆FⅧ：C结果1%，80倍稀释后9%； 八因子抑制物：16个Bethesda单位； LA（-）；;血浆FⅧ：C结果1%，80倍稀释后9%； 八因子抑制物：16个Bethesda单位； LA（-）；;管他哪！我们质控很好， 样品没问题，发结果就是了！;APTT↑;;随访日期;跨专业逻辑关联;患儿陈**，女，7岁4月，以右侧舌尖出血3天为主诉入院； 现病史：患儿3天前摔倒后将右侧舌尖咬伤，后血流不止，自行给予云南白药及巴曲亭外用后仍有渗血，自行就诊于口腔医院，建议不宜缝合治疗，现为求进一步诊治入院； 患儿病来无发热、咳嗽，无心前区疼痛，无关节肿痛，周身无出血点，精神可，饮食可，睡眠可，二便正常； 家族史：患儿大姐患儿先天性脑瘫及出血性疾病（具体未检查），父母及二姐体健。 ;无纤维蛋白原血症 FⅡ/Ⅴ/Ⅹ严重缺乏 联合FⅤ/Ⅷ缺乏 维生素K依赖性凝血因子缺乏 获得性FⅡ/Ⅴ抑制物 获得性FⅩ缺乏（淀粉样变）;PLT:320×109/L PT:46.3S，APTT：165S； PTR:3.54， APTTR:4.85； FⅧ:C 44%, FⅤ:C 4%； VWF正常； 未见Ⅷ、Ⅴ因子抗体。;PTRAPTTR：VKA PTRAPTTR：非VKA，联合因子缺乏？共同途径？;是一种罕见的常染色体隐性遗传性凝血功能障碍性疾病；  LMANl及MCFD2这2个基因的缺陷导致FV及FⅧ自内质网至高尔基体的转运障碍，使血浆中缺乏FⅤ及FⅧ，临床表现为轻至中度的出血倾向。;“出血” 表现就诊； APTT、PT增高； APTT、PT纠正试验均不能纠正至正常。;;;女，59岁。因反复发作齿龈出血、肉眼血尿1个月入院； 查体：轻度贫血貌，双下肢散在陈旧性瘀斑