免疫介导性周围神1.pptVIP

病 因 髓鞘相关蛋白MAG是神经髓鞘上的一种较小的糖蛋白集中分布在轴周施万细胞膜和髓鞘的结旁襻上 是连接轴突和施万细胞的黏附分子它含5个类免疫球蛋白区和一个碳水抗原决定簇 该抗原决定簇可以与HNK-1黏附分子发生反应 发病机制 M蛋白：含有多种直接作用于髓鞘和轴突膜的抗体如MAG抗体能插入排列紧密的髓鞘板层结构中并与MAG结合从而破坏髓鞘结构的完整性和稳定性导致产生脱髓鞘性周围神经病 免疫组化研究：已经发现周围神经上有免疫球蛋白和补体的沉积 动物实验：也证实应用MAGGM和SGPG免疫动物或应用病人的血清被动转移均可成功建立脱髓鞘神经病的动物模型 发病机制 腓肠神经活检： 可见节段性脱髓鞘或轴突变性 有时可见施万细胞增生形成洋葱头样结构 少数病例有单核细胞浸润免疫荧光和免疫细胞化学研究可发现髓鞘边缘部有IgM-κ链沉积 临床表现和体征 同时存在两组临床症状、体征 即单克隆丙球病所导致的多系统病变，表现以及周围神经受损害出现的周围性运动感觉自主神经功能障碍表现，为本病的临床特征之一 与周围神经病有关的恶性或特殊的单克隆丙球病的临床病理和肌电图 临床表现和体征 主要见于50岁以上，起病隐袭 临床表现为足麻木感觉 异常平衡障碍和步态不稳 深感觉和触觉受累明显 半数患者有疼痛不适 病程常迁延数年至数十年 晚期有下肢远端无力和不同程度萎缩但很少因肌肉无力而导致卧床不起 临床表现和体征 少数患者可表现为单纯性运动神经病颇似运动神经元病的表现 电生理检查有时可有局限性运动传导阻滞 脑脊液检查：蛋白常增高IgM型， M蛋白患者肢体震颤，深感觉缺失和共济失调比较严重肢体远端无力出现较晚 电生理检查：有明显的脱髓鞘改变，IgG型M蛋白患者电生理检查表现为轴突型神经病 临床表现综合如下 具有周围神经病变的感觉运动障碍等临床表现 对原因未明特发性周围神经病应常规进行尿和血清的蛋白电泳和免疫电泳以检测有无M蛋白 脑脊液蛋白常增高 电生理检查可有局限性运动传导阻滞 腓肠神经活检：必要时可做，见节段性脱髓鞘或轴突变性 化验检查 血清蛋白电泳：对原因未明特发性周围神经病应常规进行血清的蛋白电泳和免疫电泳以检测有无M蛋白 尿中本-周蛋白 有时虽然血清中M蛋白阴性但M蛋白的轻链可以进入尿中称为本-周蛋白 尿中本-周蛋白与血清M蛋白有相同的临床意义，因此尿的检测必须与血清同时进行 脑脊液：蛋白常增高 电生理检查：有时可有局限性运动传导阻滞M蛋白的类型与周围神经病的临床表现和肌电图特点有关 鉴别诊断 与慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)和多灶性运动神经病之间的关系目前还无法确定 CIDP与某些类型的单克隆丙球病周围神经病的临床表现和电生理特点非常相似，均有脑脊液蛋白升高而1/4的CIDP又可合并单克隆丙球病 20%～84%的多灶性运动神经病患者的血清中可检测到GM1抗体其中20%为单克隆其余为多克隆 推测CIDP和多灶性运动神经病与单克隆丙球病周围神经病可能存在共同的病理生理机制 治 疗 大剂量的免疫球蛋白治疗：对良性单克隆丙球病中IgG和IgA型M蛋白患者有效，给药数天或数周后症状获得改善 血浆交换、类固醇和其他免疫抑制治疗：也能取得一定疗效。 免疫吸附的方法：能清除血液中的IgG抗体和补体但有可能导致病情一过性加重须每月进行1次 免疫抑制药治疗：对IgM型良性单克隆丙球病效果较差，必须应用足量的环磷酰胺或氯喹使M蛋白下降到一定水平后方能取得临床改善经病则预后不良 预 后 良性单克隆丙球病伴周围神经病：病程常迁延数年至数十年晚期有下肢远端无力和不同程度萎缩 很少因肌肉无力而导致卧床不起少数患者可表现为单纯性运动神经病颇似运动神经元病的表现 恶性单克隆丙球病伴周围神经病：预后不良 长期随访(2～22年)约有1/4患者可发展为恶性浆细胞病，以多发性骨髓瘤最常见 * * * 文中没有数字 概 述 定义：一种以慢性、复发、进展性病程为特征免疫介导性多神经根神经病 根据症状和体征进展 不超过4周急性 4-8周亚急性 超过8周 慢性 最常见于成年人 发病峰年龄40-60岁 逐渐起病，慢性进行 复发性病人起病年龄较早，常为20多岁 男性＞女性稍多 CIDP发病率较AIDP低 由于CIDP病程迁延，因此患病率高于AIDP 越早治疗效果越好 应早期诊断早期治疗 诊 断 脱髓鞘神经电生理研究标准： MCV＜正常下限70%-80%以下 远端运动潜伏期延长＞正常上限125%-150% F波潜伏期延长—125%-150%，伴传导阻滞和暂时性弥散 脑脊液显示—细胞-蛋白分离现象： 80%-90%病人有脑脊液蛋白增高，细胞数增多 ＜10%病人可有淋巴细胞＞5/mm3 ＞25%病人有IgA，IgG或IgM单克隆型伽玛病 * 诊 断 诊断——根据临