脑血管淀粉样变.pdfVIP

世界最新医学信息文摘 2015 年 第 15 卷 第 34 期 19 ·综述· 脑血管淀粉样变 曾玮 ，胡全忠1 2* （1. 青海大学研究生院，青海 西宁 810016；2. 青海省人民医院，青海 西宁 810016） 摘　要：脑血管淀粉样变（Cerebral amyloid angiopathy ，CAA) ，是一种颅内微血管病变，以淀粉样蛋白在大脑皮层小 血管壁内及软脑膜沉积为主要病理特征，无其他全身系统性淀粉样变性的证据[1] ，根据淀粉样蛋白的生物化学特征， 脑血管淀粉样变可分为数种类型，临床上以β淀粉样蛋白(A β) 类型的散发型脑血管淀粉样变在老年人及阿尔兹海默 病患者中最为普遍。其临床表现上以认知功能下降、精神症状 、进行性反复多灶性出血为主。本文就其散发型脑血管 淀粉样变及其相关疾病的流行病学特征、危险因素、病理生理、临床表现、诊断方法、治疗及预后各方面做简要阐述。 关键词：脑血管淀粉样变（Cerebral amyloid angiopathy ，CAA) ；β淀粉样蛋白(A β) ；β淀粉样前体蛋白( β-APP) 中图分类号：R743 文献标识码：A DOI ：10.3969/j.issn.1671-3141.2015.34.015 1　流行病学 脑内沉积，这一机制称为“神经血管假说”。第二，血脑屏 　　脑血管淀粉样变是老年人常见的病理改变。国外有尸检 障渗漏。血管内皮细胞功能障碍可以引起血脑屏障渗漏，例 发现 , 10% ～ 40% 的老年人均可出现 脑血管淀粉样变的病 如：内皮细胞之间的紧密连接破坏，增加了血液内的 Aβ 渗 理改变。英国神经病理组发现 , 经过患者选择偏倚校正后 , 透进入脑实质的可能。第三，诱导 AβPP 的裂解增加。 脑 尸检发现有 21% 的老年人具有此典型病理改变 [2] 。脑血管淀 微血管结构的改变可以诱导 Aβ 前体蛋白的异常裂解 ，血 粉样变的患病率随着年龄的增长而升高，脑血管淀粉样变患 管内皮细胞合成的裂解酶可以促使增加裂解 Aβ 前体蛋白， 者多见于 55 岁以上的老年人，其发病率和严重程度均随年 产生较多的 Aβ 在脑内聚集。第四，Aβ 的血管内皮细胞毒 龄增长而增加，70 岁以上其发病率可达 46%，其中 80％甚 性。Aβ 聚集也可以损害血脑屏障的结构，增加血脑屏障的 至更多的脑血管淀粉样变与阿尔茨海默病相关 [3] 。脑血管淀 渗透性。第五，增加单核细胞的黏附。可溶的 Aβ 能增加单 粉样变已成为老年人原发性、非外伤性和非高血压性脑出血 核细胞与血管内皮细胞的黏附，诱发炎性反应，加重疾病病 的常见病因之一 , 约占原发性脑出血的 10%[4] 。我国近年来 理过程。前３种机制说明血脑屏障功能障碍可以增加 Aβ 的 暂无明显关于脑血管淀粉样变的流行病学资料研究。 聚集，后２种机制相反，认为 Aβ 的聚集可以引起血脑屏 障的功能障碍。目前尚没有研究能够明确血液内和脑实质内 2　β 淀粉样蛋白 (Aβ)、前体蛋白 (β-APP) 结构 Aβ 之间的相互关系。 及其功能 　　传统观念认为 β 淀粉样蛋白是阿尔茨海默病的主要致 3　危险因素 病物质，具有神经毒性，启动了阿尔茨海默病的病理过程而 　　脑血管淀粉样变的确定性危险因素有年龄及老年性痴呆 [8] ，除此之外，脑血管淀粉样变 近年来研究发现，它同时参与了多种疾病的病理过程。正常 （Alzheimer disease，AD） 情