Brugada合征.ppt

2型Brugada波的鉴别诊断新标准 Serra等在2014年3月欧洲心脏起搏杂志发表文章，提出2型Brugada波的J波与其他原因引起的r′波鉴别的三个新方法。 1， J波（r′波）三角形高5mm时的底边时限 方法： J波（r′波）三角形斜边分别是S波后支的上斜线与r′波或J波后支的下斜线，经 J波（r′波）顶点向底边做垂线，当该垂线的高度为5mm时，测量此时三角形底边（d）的长度。 诊断标准：当底边持续时间大于160ms（）d4mm)时为阳性，提示Brgada波，160ms为其他原因引起的r′波。 该值诊断敏感性85%，特异性95.6% 2， J波（r′波）三角形等电位线为底边的时限 方法：当 J波（r′波）三角形的底边为等电位线时，测量此时底边的时限（ms） 诊断标准：当底边持续时间80ms时为阳性，支持Brgada波，60ms提示r′波。 诊断敏感性94.8%，特异性78% 3 J波（r′波）三角形的底高比值 方法： J波（r′波）三角形以等电位线为底边（d）时，测量其高度（h）,算出d/h比值。 d/h比值≥0.8时为阳性，0.8为阴性。 该值诊断敏感性82%，特异性92.1% Brugada综合征的危险分层与治疗 高危组：ST段抬高＋晕厥发作史。 　　　　　应置入ICD。 中危组：ST段抬高＋无晕厥发作史。 　　　　　治疗尚未确定。 低危组：遗传学检测阳性＋经药物激发试验诱发 　　　　一旦出现症状，立即对其重新评估。 Brugada综合征的非药物治疗 （1）ICD治疗：预防猝死。 （2）射频消融术： 　　　可治疗室速，但不能防止室颤。　 （3）起搏器治疗： 主要用于治疗因缓慢心率所致慢频率 　　 依赖性的室速或室颤，效果尚难肯定。 ■ 药物治疗　 Ito电流过强是Brugada综合征患者发病的主要机制，从理论上讲，心脏选择性的特异Ito阻滞剂应当治疗有效，但直到目前这类药物尚未研究成功。目前认为有效的药物有三种： 　（1）奎尼丁：是目前唯一能显著阻断Ito电流的药物，实验结 果表明，奎尼丁可纠正心电图上的异常，防止室颤的发生。　（2）异丙肾上腺素：可增强L型钙通道的钙内流 (Ica-L)并具有β-受体阻断剂的作用，使患者抬高的ST段恢复。　（3）西洛他唑：是一种磷酸二酯酶Ⅲ抑制剂，其增加I ca2+ 电流后，可使患者抬高的ST段恢复正常。　目前这些药物治疗的循证医学资料尚少，其确切的疗效还待确定。I类抗心律失常药物能够抑制钠离子内流，使Ito电流相对性增加，诱发室颤，因此对Brugada综合征患者禁用。 Ⅲ类药物（胺碘酮）和β-受体阻滞剂，对猝死无预防效果。 Brugada 综合征的治疗 Brugada 综合征的治疗 唯一的有效治疗措施是置入ICD，随访10年死亡率0％ 有症状者需要ICD治疗，间隙性和持续性心电图异常患者预后相同 无症状者有自发的心电图异常，EPS（心脏电生理检查）可诱发多形性室速或室颤，需要ICD治疗 无症状者仅在用药后才有心电图异常，无可诱发的室性心律失常，无需ICD治疗，但需密切随访 胺碘酮和?阻滞剂等不能预防猝死 2006 ACC/AHA/ESC Guidline Brugada Syndrome I类 既往有心脏骤停史的Brugada综合征患者，接受最佳内科治疗和合理预计良好功能状态生存期超过1年，ICD治疗是适应证(证据水平C) IIa类 1、对于Brugada综合征患者，在V1，V2，V3伴随自发性ST段抬高，有晕厥，伴或不伴SCN5A基因突变，合理预计良好功能状态生存期超过1年，ICD治疗是合理的(证据水平C) 2、对仅在药物刺激诱发ST段抬高的患者，有或没有症状，临床上监视其自发性ST段抬高的发生， ICD治疗是合理的(证据水平C) 3、对于Brugada综合征患者，记录到并未导致心搏骤停的VT，合理预计良好功能状态生存期超过1年，ICD植入是合理的(证据水平C) 4、异丙基肾上腺素对Brugada综合征的电风暴治疗有帮助(证据水平C) * 误诊为癫痫 * Shu J，Zhu T，Yang L，et a1．ST—segment elevation in the early repolarization syndrome，idiopathic ventricular fibrillation，and the Brugada syndrome：cellular and clinical linkage[J]．J Electrocardiol，2005，38(4 Supp1)：26 * 心外膜动作电位圆形隆 起的丢失的离子机制是内向电流(INa和ICa)减少或外向电流(