凝血与抗凝血平紊乱.pptVIP

凝血与抗凝血平衡紊乱 一、机体的凝血功能 1.凝血系统 凝血因子：血浆和组织中直接参与凝血 过程的物质。 组成：十二种凝血因子。 十二种凝血因子及特点 2.血小板的凝血作用 二、机体的抗凝系统 　1.细胞抗凝系统 单核吞噬细胞——清除凝血因子、TF、凝血酶原、 凝血酶原激活物、可溶性纤维蛋白单体等 　2.体液抗凝系统 抗凝血酶Ⅲ 、肝素　　占总抗凝血酶７５％ 蛋白Ｃ（protein C）　　肝脏合成 组织因子途径抑制物 抗凝血酶Ⅲ ①由肝细胞产生，是一种抗丝氨酸蛋白酶． ②凝血因子Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ的活性中心 含丝氨酸残基。 肝素 ①由肝（肺、心）肥大细胞、嗜碱性粒细胞产生。 ②抑制凝血酶原激活。 ③与抗凝血酶Ⅲ形成复合物， 增加抗凝血酶Ⅲ活性。 三、纤维蛋白溶解系统 激肽释放酶、Ⅱa、Ⅺa、Ⅻa等 弥散性血管内凝血（ DIC）:病因作用于机体使凝血因子和血小板激活，大量促凝物质入血，从而引起以微血管凝血功能障碍为主要特征的病理过程。 一、DIC原因和机制 （一）大量组织因子释放，启动外源性凝血系统　 人体不同组织中ＴＦ的含量 常见病因：严重感染和内毒素血症 　　　　　强烈免疫反应生成过量抗原-抗体复合物 　　　　　持续广泛的组织缺血缺氧（休克） 　　　　　严重酸中毒等 机制：血管内皮细胞发生损伤，内皮下的胶原暴 　　　露，Ⅻ因子激活，启动内源性凝血系统。 　1. 异型输血等伴有较强的免疫反应急性溶血 　　时易发DIC 。 　　　ＲＢＣ膜内磷脂的直接促凝作用； 　　　ＲＢＣ释出ADP激活血小板的释放反应。 1.羊水、转移的癌细胞可通过表面接触使因子Ⅻ活化，从而激活内源性凝血系统。 2.急性胰腺炎时，蛋白酶使凝血酶原变成凝血酶。 3.斑蝰蛇毒的蛋白酶直接水解凝血酶原形成凝血酶。 响尾蛇的蛇毒可直接使纤维蛋白原凝固。 二、影响ＤＩＣ发生发展的因素 全身性Shwartzman反应 (generalized Shwartzman reaction, GSR)　 三、ＤＩＣ的发展过程（分期）及分型 （一）分期及特点 （二） 分型 １．按DIC发生速度分型　　　 ２.按DIC代偿情况分型 四、ＤＩＣ的功能代谢变化（临床表现）★ ★ ★ 一、出血 DIC出血（腹主动脉瘤） ＤＩＣ出血的机制： 凝血因子、血小板过度消耗 纤溶系统激活 　 1.子宫、前列腺、肺等器官缺血坏死释放 　　大量纤溶酶原激活物； 　 2.应激，缺氧→内皮细胞释放纤溶酶原激活物 FDP形成、通过抑制凝血酶、血小板聚集及纤维蛋白交联起抗凝作用 FDP类型 　 　　　　　　　A、Ｂ　　　　 　　　　　纤溶酶 纤维蛋白 ———— Ｘ————Ｙ————Ｅ 　　　　　　　　　　　　　　 　　　　　　　　　　　　　　Ｄ　　　　Ｄ 　　　　　　二聚体　多聚体 二、? 器官功能障碍 栓塞症状可能较隐匿，易被忽视。 微动脉栓塞——梗死 微静脉栓塞——淤血出血 临床表现与阻塞部位有关 三、休克 既是DIC的主要临床表现，又是DIC诊断依据。 急性DIC休克发生率为42~83% 特点: 1.起病突然，早期可找不到明确病因 2.伴全身多发性出血倾向，与出血症状不相称 3.常早期出现生命重要脏器的功能障碍，甚至出现多器官功能衰竭 4.休克顽固，常规抗休克治疗效果不佳。 　四、微血管病性溶血性贫血 （microangiopathic hemolytic anemia） 微血管病性溶血性贫血：ＤＩＣ时由于广泛微血栓形成，红细胞通过时受阻，加上血流冲击，使红细胞破裂引起的贫血。外周血涂片常可见大量红细胞碎片。 特征：周围血涂片上出现红细胞碎片和变形红细 　　　胞，超过红细胞总数的2%，即有实验室 诊断意义。 微血管病性溶血性贫血机制： 1.微血栓形成，血流通过网孔时，红细胞粘附或挂在纤维蛋白丝上，由于血流不断冲击，引起红细胞破裂。 2.微循环受阻，红细胞从内皮间隙挤压到血管外。 3.红细胞变形能力降低。 第五节 治疗 （一） 治疗原发病、消除诱因 （二） 改善微循环　　扩容、解痉 （三）高凝期、消耗性低凝期　肝素抗凝 　　　继发性纤溶亢进期　补充凝血因子 　　　 【ＤＩＣ实验室检查】 1.血小板减少 　　约95％的病例有血小板减少， 　　一般低于１００×１０９／Ｌ。 　　动态观察发现血小板持续下降，意义较大。 ３.有关微血管