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- 2018-12-11 发布于浙江
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主动脉窦动脉瘤破裂
rupture of aortic sinus aneurysm
RSA
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主动脉窦瘤破裂
主动脉窦壁发育不良,缺乏中层弹性组织,长期承受高压血流冲击,逐渐膨出成瘤,好发于右冠窦、无冠窦。
窦瘤呈囊袋状,瘤顶薄弱,破裂形成一或多个破口,多破入右室腔或右房。
半数合并室缺,多为肺动脉瓣下型缺损,少数合并主动脉瓣关闭不全。
病理生理
窦瘤突入右室流出道,阻碍右心室血流
瘤体破裂
主动脉血返流至右室或右房,持续L→R分流
增加肺血流量和右与左心容量负荷,引发心衰和肺动脉高压
严重度与破口大小和心腔压力有关
右心房压力更低,病情程度重,进展快
临床表现
窦瘤所致右室流出道梗阻未破前多无症状
多发病隐匿,进展缓慢,逐渐出现症状
窦瘤常在剧烈活动时破裂
40%病人有突发心前区剧痛史
随即出现胸闷、气促、心悸
体格检查
胸骨左缘连续性机器样杂音,常伴震颤
多有周围环境血管征
可有等右心衰竭体征
心电图、X线
ECG
电轴左偏
左心室高电压、左心室肥大或双心室肥大
CXR
肺血增多,肺动脉段突出
心影增大
超声心动图
病变主动脉窦膨隆呈瘤囊状
舒张期脱入邻近心腔
常为右心室流出道或房间隔下缘
超声显示窦瘤破口
证实分流所到心腔
UCG: 窦瘤破裂
诊断
根据病史、心脏杂音特点,结合超声心动图、心电图和X线检查可作出诊断。
鉴别:PDA、高位室缺伴主动脉瓣返流、冠状动静脉瘘、主动脉-肺动脉间隔缺损。
逆行主动脉造影:发现
右冠窦或无冠窦瘤样畸形
右房-右室流出道-肺动脉早期显影
手术适应证
主动脉窦瘤无论破裂与否均应手术治疗
急性破裂者应积极治疗心衰,尽早手术
合并室缺、主动脉瓣返流需一同矫治
手术方法
体外循环心脏停搏,施行心内直视手术
按窦瘤所破入心腔与合并畸形,选择切口
在窦瘤颈部环形剪除瘤壁,沿纤维环带垫褥式缝合,再连续缝合加固或补片修补
术中一并处理主动脉瓣返流,修补室缺
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