课件：荨麻疹与血管性水肿.pptVIP

与花生四烯酸代谢异常有关的荨麻疹 阿斯匹林及其它非甾体类抗炎药可引起荨麻疹，可能与花生四烯酸代谢异常有关，不是变态反应 * 特发性荨麻疹 还有很多荨麻疹目前仍无法查找病因，称特发性荨麻疹。 Greaves认为在慢性特发性荨麻疹患者中约小于5%左右的患者为食品添加剂引起；27%左右的患者为自身免疫性荨麻疹。 * 血管性水肿 多与荨麻疹并发。普通型发作期患者血清中补体水平正常。 血清补体水平降低，见于两种情况，一种是抗原抗体复合物反应激活并消耗补体，见于Ⅲ型变态反应或其它原因导致补体过度激活； 另外一种原因是C1抑制物缺陷导致的血管性水肿。患者血清中C1抑制物（C1 inhibitor, C1INH）缺乏或功能障碍引起。可分为获得性及遗传性两种。由于C1抑制物缺乏，导致补体系统过度活化，释放炎症介质引发血管性水肿。化验血C1抑制物降低或功能障碍。 * 获得性C1INH缺陷主要由自身抗体引起，遗传性者则为常染色体显性遗传，称为遗传性血管神经性水肿（hereditary angioneurotic edema）又称为Quincke Osler水肿，可危及生命。 * C1INH异常性获得性血管性水肿与遗传性血管性水肿的异同 获得性(acquired)遗传性(hereditary) 家族性（无，80%有） 发病原因（由于肿瘤或自身免疫导致后天C1INH破坏使补体过度激活；显性遗传，C1INH缺乏或功能障碍，导致补体过度活化） 伴发风团（无，无） 血清C1（低，正常） 血清C1INH（低，低或量虽正常但功能有障碍） 血清C4（低，低） 抗C1INH自身抗体（阳性，阴性） * 临床表现（复发性、边界清楚皮下非可凹性水肿，无红斑及痛痒水肿可限局或累及整个肢体，相同） 预兆（局部麻或抽动数小时后发作，同左） 血管紧张素转化酶抑制剂（禁忌，禁忌） 皮损持续时间（24～72小时，同左） 呼吸道受累（有，受累） 消化道（腹部绞痛，腹胀、呕吐、不能排气等表现不伴发热及外周血象升高，可有粘液水便，有） 尿潴留（有，有） 神经系统症状（有，有） * 初发年龄（50～60岁；多为幼年，青春期加重，也可青春期或更晚始发，50岁后减轻或逐渐消失） 诱因（微小创伤或温度变化剧烈运动、感染等，同左） 相关疾病（淋巴瘤、系统性红斑狼疮、多发性骨髓瘤及其它癌瘤；无） 抗组织胺药（无效，无效） 肾上腺糖皮质激素（无效，无效） * 振动性血管性水肿Vibralatory angioedema several years exposure to vibration, AD? Elevated serum histamine * 严重荨麻疹 Exercise Stinging Insect Allergy 过敏症 * 表现 广泛风团 呼吸困难 吞咽困难 胸部压迫感、发紧 喷嚏 声嘶 * 自觉咽部有肿块 查体咽、舌、面、唇肿胀 眩晕 自觉情况不好 * 发病率 Soter (1999): college students 15-20% general practice 1-2% in patients * 预后 50 例急性荨麻疹患者，年龄3月－ 88 岁，发病少于7天 : * 43/50 Resolution developed within 2 weeks 5/50 within 3 months 2/50 persisted more than 1 year * Outcome of urticaria 2 Chronic: 50% free of lesion within 1 year 20% more than 20 years How to prevent chronic? * 中国荨麻疹的病因和预后分析 目的：通过对182例荨麻疹患者的病因分析和随访，探讨荨麻疹患者的预后。 病例和方法：所有病例均为来自北京大学第三医院2005年3月—2006年8月皮肤科门诊，经本人诊治并同意随访的荨麻疹患者。通过问卷调查和实验室检查，常规治疗，定期随访至2007年5月，观察患者预后情况。 * 结果： 87.9%的患者完成随访，急性荨麻疹随访时间为9-27月，慢性荨麻疹随访时间为6-27月。 急性荨麻疹患者中有54.7%能找到病因，其中感染和药物各占36.6%和34.2%； 慢性荨麻疹患者中有16.2%能找到病因，多与内科系统疾病相关。 * 急性荨麻疹的痊愈率81.7%，18.3%的患者转为慢性荨麻疹； 慢性荨麻疹的痊愈率为70.7%；慢性特发性荨麻疹的痊愈率