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 HYPERLINK 请使用IE7或IE8预览本页，个别文件很大超过5M,请等几分钟后再下载!谢谢! 类癌及类癌综合征.txt MACROBUTTON DoFieldClick [下载这本Txt小说] 类癌 也是一种癌症 , 只是生长缓慢、恶性程度低的一种肿瘤。这类癌症很少见 , 只占全部恶性肿瘤的 0.05%-0.2% , 可以发生在消化、呼吸、泌尿生殖系统及胸腺、甲状腺、皮肤等部位。 它的组织结构象癌，具有恶变倾向，但较少发生转移，所以称类癌，类癌可发生于食管到直肠消化管中的任何部位，但以阑尾、直肠和回肠最多见，此外，约 10% 见于支气管、胸腺、甲状腺、卵巢、宫颈和睾丸。类癌起源于消化道 APUD 系统中的肠铬细胞，这种细胞能产生生物活性的胺类，故类癌又称肠胺瘤。恶性类癌可转移至肝脏，是血液中血清素（ 5- 羟色胺）等物质增多，临床表现有皮肤潮红、腹痛、腹泻、支气管痉挛和心瓣膜病变等征象，这一组表现称为类癌综合征。消化道最多 , 据统计 , 消化道类癌占全部类癌的 67.5%, 占消化道恶性肿瘤的 0.4%-1.8% 。 消化道类癌可发生在食管到直肠脏管 的任何部位 , 多发部位依次为阑尾、小肠、结肠、直肠、胃等 , 国内有文献报告 , 直肠类癌多见 , 小肠类癌少见 , 阑尾类癌比国外少见 , 胃类癌高于国外。类癌恶性程度依据肿瘤大小、肿瘤浸润的深浅以及有否转移来决定。肿瘤直径 2cm, 发生转移很少 , 约 5% 。肿瘤直径 2cm, 局部肿瘤浸润到胃肠道肌层及浆膜者 , 转移达 85% 。肿瘤细胞可经淋巴管转移到相关淋巴结、肠系膜、肝脏 , 及至全身。类癌可发生在任何年龄 , 出生后 10 天 -92 岁均见发生 , 以 40-60 岁为多见。 类癌综合症 因代谢性肠类癌瘤过量分泌5-羟色胺,缓激肽,组胺,前列腺素及多肽激素等作用于血管的物质而引起皮肤潮红,发绀,肠痉,腹泻等一系列似在心瓣病人所出现的症状(较少见的是哮喘和关节病). 病因学和病理生理学 功能性肿瘤周围广泛的内分泌或旁分泌系统产生不同的胺和多肽,这和包括类癌综合征在内的症状和体征相符.类癌综合征通常和产生5-羟色胺及在回肠内形成内分泌细胞恶性肿瘤有关,但它可存在别处的GI道,胰腺,性腺及气管内的肿瘤中,较罕见的一些恶性程度较高的恶性肿瘤包括肺燕麦细胞癌,胰岛细胞瘤,甲状腺髓样癌也可有以上综合征,因小肠类癌所释放的代谢产物能很快被血液和门脉循环的肝酶所降解(如5-羟色胺被肝单胺酶降解),所以除有肝转移外通常不产生类癌综合征,肝转移后释放的代谢物质能通过肝静脉直接到体循环.原发肺和卵巢的肿瘤产物可以通过门脉旁路引起类癌综合征,较罕见的是,小肠类样癌如仅有腹外转移,其代谢产物可直接到体循环或淋巴系统. 5-羟色胺作用于平滑肌可产生腹泻,结肠炎及吸收不良,组胺和缓激肽通过扩血管作用而引起皮肤潮红,由胰腺细胞产生的前列腺素和不同的多肽激素的作用尚需进一步研究,而人类绒毛膜促性腺激素在多肽水平类癌瘤中偶会升高. 症状和体征 最常见和最早出现的体征是皮肤潮红,典型的是在头部和颈部,常在激动后,摄入食物,热水及酒精后出现,有较强烈的皮肤颜色变化,可从苍白色或红斑到紫色,肠痉挛伴有再发性腹泻为病人的主诉,一些病人有肠吸收不良综合征,许多病人发展至右心纤维化,引起肺动脉狭窄和三尖瓣反流.据报道,支气管类癌的病人有左心损,但较罕见,因5-羟色胺通过肺的时候已被破坏.少数病人会出现哮喘样喘息,一些病人有性功能减退和阳痿.糙皮病较罕见. 诊断 无功能性类癌可以和其他占位性病变一样依据不同的部位通过血管造影术,CT或磁共振加以诊断,小的肠道类癌通过钡剂X线检查显示肿块充填肠道或其他异常.确诊需行组织学检查. 功能性类癌可通过症状,体征而初诊,确诊需证明尿中5-羟色胺的代谢产物5-羟基吲哚乙酸(5-HIAA)的排泄量增加.比色法试验需病人禁食3天无5-羟色胺类食物(如香蕉,西红柿),以避免结果假阳性,一些药物包括愈创木酚甘油醚,美索巴莫,吩噻嗪,也会干扰测试结果.第3天留24小时尿检测5-HI-AA,5-HIAA的正常值＜10mg/d(＜52μmol/d)；类癌综合征的病人大于正常值50mg/d(＞260μmol/d). 用葡萄糖酸钙,儿茶酚胺,五肽胃泌素,酒精激发试验可以诱发皮肤潮红,这方法可以帮助一些病人进行诊断,但需谨慎.肿瘤的定位需做大量的检查,包括剖腹探查,有必要进行肝扫描以检查有无转移.通过适当的检查,以上所提及到较罕见的肿瘤可以得到排除. 治疗和预后 原发性肺癌可以实行有效的肺切除手术,对肝转移的病人手术仅仅是诊断或缓解症状,放疗没有必要,部分原因是因为这些病人正常肝组织的耐受性差,还未适应有效的化