课件：桥本氏脑病.ppt

桥本脑病的临床、影像学及病理学特点( 附1 例报告) ［J］． 临床神经病学杂志，2010，23: 107． 杨玉成，朱辉，吴江，等． 桥本氏脊髓病1 例［J］． 中国实验诊断学，2009，13: 122． Olmez I，Oses H，Sriram S，Kirshner H，et al． Diagnostic and therapeuticaspects of Hashimoto ＇s encephalopathy［J］． J Neural Sci，2013，331( 1 － 2) : 67 － 71． Mocellin R, Walterfang M, Velakoulis D. Hashimoto’s encephalopathy:epidemiology, pathogenesis and management. CNS Drugs, 2007,21(10):799-811. ［中国实用医药2015年11月第10卷第32期　China Prac Med, Nov 2015, Vol. 10, No.32］ 社区医学杂志2015 年9 月第13 卷第18 期 JCM，Sep． 2015，Vol． 13，No． 18 山东医药2015 年第55 卷第27 期 临床神经病学杂志2012 年第25 卷第4 期 桥本脑病（Hashimoto’s Encephalopathy，HE） 概念 流行病学 发病机制 临床表现 辅助检查 诊断 鉴别诊断 治疗 预后 1966年，Lord Brain在Lancet上报道了一例患者： 男，49岁，主要表现为波动性意识障碍、幻觉 、认知功能损害和卒中样发作。 既往桥本甲状腺炎 辅助检查：甲功（T3\T4）低于正常，血抗甲状腺球蛋白抗体(anti-TG)和抗甲状腺微粒体抗体(anti-M)明显增高；脑脊液蛋白增高。 经激素和甲状腺素治疗好转。 Brain L. Hashimoto’s disease and en-cephalopathy. Lancet 1966 Sep 3; 2 (7462): 512-4 概念（2） 此后，有自身免疫性甲状腺疾病、抗甲状腺抗体阳性的激素敏感的脑病，被称为桥本脑病（ Hashimoto’s Encephalopathy，HE ） 其它称谓： 桥本甲状腺炎相关脑病 (encephalopathy associated with Hashimoto’s thyroiditis) 伴有自身免疫性甲状腺炎的、对激素敏感的脑病（steroid-responsive encephalopathy associated with autoim-mune thyroiditis，SREAT) 桥本脑病特点 与自免疫性甲状腺疾病相关的脑病 临床表现多样（癫痫、卒中、精神异常等，缓解~复发、进展性病程） 甲状腺功能可为正常、甲亢或低下，以血中抗甲状腺抗体增高为特征 对激素敏感，应用肾上腺皮质激素后有显著治疗效果 桥本脑病（HE）的流行病学 本病患者女性多于男性，男女比例约为1: 4，且多发于40 岁左右的女性 没有家族性桥本脑病的报道 HE 还可伴发甲状腺功能亢进、甲状腺功能低下、风湿性心脏病及其他免疫系统疾病如多发大动脉炎、雷诺病等，此类疾病均与自身免疫相关。 发病机制 自身免疫性疾病，支持点： 伴有自身免疫性甲状腺疾病，可伴有其它自身免疫病 血中存在自身免疫抗体，脑脊液表现 激素治疗效果好 关于发病机制的两种学说（1） 自身免疫介导的CNS血管炎 有学者认为，HE是复发性ADEM，自身免疫的靶点为血管内皮细胞 支持点：病理可见血管周围淋巴细胞浸润支持该学说 不支持点：病理淋巴细胞浸润通常较轻，且血管炎常致局灶性病灶而HE多为弥漫性脑病 关于发病机制的两种学说（2） 抗神经元自身抗体学说 假说：脑和甲状腺有相同的自身抗原，某抗体作用于其共同抗原。 支持点：HE的弥漫性脑损害 不支持点：部分HE患者为局灶性脑损害，没有找到抗神经元自身抗体 仅有少数活检或尸检的个案报道 炎性反应：报道最多，小血管周围轻度淋巴细胞浸润，甚至形成血管周围淋巴细胞套袖； 胶质增生：皮层、基底节、丘脑、海马等灰质胶质增生，白质较轻； 脱髓鞘：髓鞘脱失但轴索保留 HE 临床上可表现为2 种起病形式: (1) 以多发性脑卒中样发作起病为特征的血管炎症型。 (2) 以痴呆、精神症状为特征的弥漫进展型。 前者往往急性起病，后者往往缓慢进展，两者病程中均可出现癫痫发作。 临床表现 临床表现 除脑受累的表现外，还可伴有周围神经受累 脱髓鞘性周围神经病 臂丛神经病 感觉性神经节神经病 （有报道，HE 患者可见缓慢进展的肢体无力及脊髓病变，但临床不常见。） HE具有复发和缓解