课件：骨恶性纤维组织细胞瘤1.pptx

骨恶性纤维组织细胞瘤的影像学诊断2012级医学影像学叶彩芬指导老师：秦耿耿临床表现 患者主要症状为病变局部轻微疼痛,局部软组织肿胀或软组织肿块,肿物大小不一,触痛或压痛明显。病灶位于关节部位多出现功能障 碍。实验室检查血沉加快。无特异性。 可发生于任何年龄段，以30-40最多，男:女=1.9：1；约1/2以上发生于股骨、胫骨。病理一般认为,骨恶性纤维组织细胞瘤（bone malignant fibrous histiotoma，BMFH)具有向多种细胞分化的原始间叶组织,因此可发生于全身任何部位。病理类型以席纹状-多形性型及巨细胞型为多见。大体肿瘤呈灰白、鱼肉或棕色,内有出血、坏死及囊性变。镜下瘤细胞呈多样性,见成纤维细胞、组织细胞样细胞、肌纤维母细胞、原始间充质细胞等。影像学表现X线平片和CT常表现为偏心性、侵袭性、溶骨性长骨端骨质破坏,并伴超过溶骨破坏范围的软组织肿块,骨膜反应少见，少有骨硬化。MR影像改变以等T1、等T2信号为主,其中夹杂斑片状、囊状长T1、长T2信号,但缺乏特异性。原发性BMFH的影像学表现复杂,几乎具有原发性恶性骨肿瘤的所有征象。1、溶骨性破坏股骨近端病变以边界清楚的囊状骨质破坏为主。其他长骨干骺端的病变,以单纯的斑片状骨质破坏或骨质破坏区间夹杂粗细不等的骨嵴为主。骨干病变以虫蚀状、大块或膨胀性的骨质破坏为主。髂骨病变以大块溶骨性骨质破坏为主。坐骨病变以虫蚀状破坏为主,稍膨胀。2、软组织肿块: 软组织肿块是原发性BMFH的必有表现,特点是肿块较大,范围超过骨破坏区,肿块内可有坏死液化,甚至钙化,CT表现为均质或不均质软组织肿块;MRI表现与其病理成份相关,在T1WI上表现为等信号或等低信号,T2WI上表现为等高信号或以高信号为主的混杂信号。原发性BMFH骨膜反应非常少见,往往出现在病理性骨折后。鉴别诊断对于MFH的影像学诊断,应注意与下述骨肿瘤鉴别:(1)骨肉瘤:Naka等报道,40岁以上患者的恶性纤维组织细胞瘤型骨肉瘤与MFH在影像学上鉴别困难,病理切片上病变区内有无肿瘤性生骨是其主要鉴别点。(2)原发性骨纤维肉瘤:此瘤与溶骨性无结构型MFH影像学改变相近,确诊需依靠组织学检查。(3)溶骨性转移瘤:此瘤发病年龄较大,多有原发肿瘤史,且以躯干骨多见,常多骨发病。鉴别诊断鉴别诊断 发生于长骨骨端病变多有良性病变的特点,应与骨囊肿、骨纤维结构不良、良性纤维组织细胞瘤等区别。如果出现骨皮质断裂,周围软组织肿块,甚至出现小粗隆的破坏消失时要考虑到ＭＦＨ的可能。干骺端病变需与骨肉瘤区分:骨肉瘤好发于青少年,进展快,碱性磷酸酶显著升高,骨膜反应及肿瘤骨多见。骨干病变需与转移瘤、骨纤维肉瘤等区分:转移瘤发病年龄较大,多有原发病灶。骨纤维肉瘤骨质破坏处膨胀不明显,破坏区内有时可见瘤骨及钙化,软组织肿块相对较少。发生于长骨骨干的原发性BMFH应与尤文氏肉瘤鉴别,后者常见于少年儿童,常有发热及白细胞升高,骨皮质呈筛孔样或花边样缺损,可见广泛葱皮样骨膜反应。发生于骨盆等扁骨或异形骨的原发性BMFH应与软骨肉瘤鉴别。总结原发性BMFH的病理结构复杂,CT、MRI能较好地反映其多组织成份的病理特点;有文献认为长骨骨端或干骺部溶骨性骨质破坏、超过骨破坏范围的软组织肿块及骨膜反应少见是原发性BMFH的基本表现,骨破坏区内粗大骨嵴是原发性BMFH的特征性表现,对诊断具有重要价值。谢谢大家！