课件：原发性醛固酮增多症的诊治进展.ppt

* * ARR？ * 潘吉英，血钾3.3mmol/L 低血钾时尿钾 24h尿钾26.7mmol * 小剂量地米：皮质醇39.06。血MN： ；NMN： 。 * 氟氢可的松：第3天24h尿钠246.4mmol/l * 右肾上腺外侧肢小细节,肾上腺受压,结节病变与肾上腺有明确的边界,呈现出蛋壳样改变. APA与BAH在Ct上表现有何不同？CT上表现为单侧肾上腺腺瘤（直径2cm），呈圆形或椭圆形，边界清楚，周边环状强化，而中央往往仍为低密度， * * * 为规范对原发性醛固酮增多症（原醛症）患者的诊断和治疗，提高对该病的认识并促进其临床实践，由美国内分泌学会联合欧洲内分泌学会、欧洲高血压学会、国际内分泌学会、国际高血压学会和日本高血压学会组织制订的《原发性醛固酮增多症患者的病例检测、诊断和治疗：内分泌学会临床实践指南》于2008年发表。 2008年6月在美国J Clin Endocrin M etab * 示范病例3 女性，46岁。 主诉：发现高血压3月余。 现病史：3月余前，突发吐词不清，测血压180/100mmHg。头颅CT示左侧基底节区脑出血。先后硝苯地平、非洛地平、氢氯噻嗪降压，血压120-170/80-100mmHg，血钾3.53 mmol/L。无四肢乏力、夜尿增多、头痛、心悸、出汗。 高血压家族史：父亲、哥哥和2个姊妹均有高血压病史。 示范病例3 初步检查： 血钾3.53，钠 142，HCO3- 26mmol/L 血尿素4.4mmol/L，肌酐64umol/L 尿蛋白蛋白/肌酐和血清白蛋白正常 心电图正常 该患者是否应进行原醛的筛查？ 示范病例3 进一步检查（寻找内分泌原因）： 血茶酚胺（MNs）正常 过夜小剂量地塞米松抑制试验被抑制 立位血浆醛固酮：592pg/ml（30-400） 立位血浆肾素浓度：1.5μIU/ml（4.4-46.1） 醛固酮/肾素比值（PAC/PRC） ：394.7（正常＜ 43） 原醛筛查阳性！ 示范病例3 确诊试验结果：均为阳性 检查项目 时间 醛固酮 pg/ml 肾素 μIU/ml 皮质醇 Nmol/L 血钾 mmol/L 备注 卡托普利试验 9am 86.9 1.7 195.81 醛固酮抑制＜30%为原醛 11am 138 4.4 132.74 盐水负荷试验 8am 236 0.5 279.4 3.6 负荷后醛固酮＞100pg/ml为原醛 12am 159 ＜0.5 125.68 3.6 氟氢可的松试验 第4日 86.6 ＜0.5 137.77 醛固酮＞60pg/ml为原醛 原醛诊断成立！ 示范病例3 右侧肾上腺外侧支小结节影（大1×0.8cm，HU为7），腺瘤可能。 右侧肾上腺外侧支小结节影（1×0.8cm，HU为7），腺瘤可能。 示范病例3 肾上腺CT表现： 右侧肾上腺外侧支小结节影（大1×0.8cm，HU为7），腺瘤可能；左侧肾上腺形态、大小及密度未见异常。 Williams textbook of endocrinology.12th ed.2011 并非所有APA需要行AVS！ 以下情况高度怀疑APA可能： 单侧包块； 低密度、直径1cm； 严重高血压(JNC 2/3级)； 高血浆醛固酮（ 250Pg/ml) ； 更加年轻( 40 岁) ； 患者未进行AVS！ Williams textbook of endocrinology.12th ed.2011 180/100 46岁 1cm;HU7 592 Yes 示范病例3 2014年3月18日在腹腔镜下行“右侧肾上腺瘤切除术”。 术后1周：未服用降压药，血压正常（90-128/64-84mmHg）、血钾3.8mmol/L。 术后1月：未服用降压药，120/80mmHg、血钾4.0mmol/L。 术后1年：未服用降压药，血压、血钾均正常 原发性醛固酮增多症指南 J Clin Endocrinol Metab Sept 2008; 93: 3266-81 筛查对象 难治性高血压 自发性或利尿剂导致的低血钾患者 肾上腺意外瘤患者 早发性高血压家族史或早发（小于40岁）脑血管意外家族史的高血压患者 原醛症患者中存在高血压的一级亲属 筛查方法 确诊试验 分型诊断 醛固酮肾素比值 （ARR） 口服高钠试验 生理盐水抑制试验 氟氢可的松抑制试验 卡托普利试验 肾上腺CT 双侧肾上腺静脉采血 谢谢! 与原发性高血压比较, PA 患者更易发生伴随有心肌胶原蛋白沉积的心肌肥厚、卒中和心肌梗死[ 3] 。因此, 对其应尽 可能早期诊断和积极治疗。 1　 * 失盐性肾炎？是否是醛固酮过多引起？ * 原发性醛固酮增多症(PA)是由于肾上腺皮质球状带病变致醛固酮分泌异常增加, 导致水钠潴留, 体液容量扩张, 而抑制肾素-