新生儿行胆汁淤积.pptVIP

新生儿胆汁淤积 程国强 复旦大学儿科医院 目的 新生儿胆汁淤积的鉴别诊断 如何评价新生儿高结合胆红素. 新生儿胆汁淤积的治疗 定义 生后90天以内出现的高结合胆红素血症统称为新生儿胆汁淤积 高结合胆红素血症：结合胆红素超过1.5mg/dl. 结合胆红素一般占总胆红素的20%以上 病因 应该首先区分为: 肝外因素 肝内因素 肝外因素 肝外胆道闭锁 胆总管囊肿 胆管狭窄 胆管自发性穿孔 胆结石 胆汁浓缩/胆汁栓 胆管外源性压迫 肝内因素 原发性 肝脏毒性 遗传性/染色体 感染 代谢 多因素 肝内因素 特发性新生儿肝炎 肝脏毒性 TPN-相关的胆汁淤积 药物导致的胆汁淤积 遗传/染色体 18-三体 21-三体 肝内因素 感染 细菌性败血症 (E. coli, Listeriosis, Staph. aureus) TORCHES 乙肝和丙肝 水痘 科萨奇病毒 埃克 病毒 结核 肝内因素 代谢 碳水化合物代谢异常 半乳糖血症 果糖不耐受症 糖原累积病 IV型 氨基酸代谢异常 络氨酸血症 高蛋氨酸血症 肝内因素 代谢 (续) 脂肪代谢异常 尼曼-匹克 病 沃尔曼病 高雪氏病 胆固醇脂沉积病 胆酸代谢异常 3B-hydroxysteroid dehydrogenase/isomerase 三羟基粪甾烷酸血症 肝内因素 代谢 (续) 过氧化酶缺陷疾病 Zellweger syndrome（