狼疮性开肾炎幻灯.pptVIP

系统性红斑狼疮 SLE是一类临床表现多系统、多器官损伤及血清中存在一种或多种自身抗体尤其抗ds-DNA抗体为特征的弥漫性结缔组织病。肾脏损害最常见(LN) 。 育龄期女性多发。 系统性红斑狼疮 诊 断 2009 SLICC（国际协作组）修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准 临床标准1.急性或亚急性皮肤狼疮2.慢性皮肤狼疮3.口腔/鼻溃疡4.不留瘢痕的脱发5.炎症性滑膜炎，内科医生观察到的两个或两个以上关节肿胀或伴晨僵的关节触痛6.浆膜炎7.肾脏：用尿蛋白/肌酐比值（或24小时尿蛋白）算，至少500mg蛋白/24小时，或有红细胞管型8.神经系统：癜痫发作，精神病，多发性单神经炎，脊髓炎，外周或颅神经病变，脑炎（急性精神混乱状态9.溶血性贫血10.白细胞减少（至少一次 4000/mm3） 或淋巴细胞减少（至少一次 1000/mm3）11.至少一次血小板减少(100,000/mm3) 2009 SLICC（国际协作组）修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准 免疫学标准 1.ANA高于实验室参考值范围2.抗ds-DNA高于实验室参考值范围（ELISA法另外，用此法检测，需两次高于实验室参考值范围）3.抗sm阳性4.抗磷脂抗体 ①狼疮抗凝物阳性②梅毒血清学试验假阳性 ③抗心磷脂抗体-至少两倍正常值或中高滴度 ④抗β2 糖蛋白1阳性5.低补体①低C3②低C4③低CH506.在无溶血性贫血者，直接coombs试验阳性 2009 SLICC（国际协作组）修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准 患者如果满足下列条件至少一条，则归类于系统性红斑狼疮：1.有活检证实的狼疮肾炎，伴有ANA阳性或抗ds-DNA阳性；2.患者满足分类标准中的4条，其中包括至少一条临床标准和一条免疫学标准 。 SLE活动度的判断：SLEDAI (1)抽搐，8分； (2)精神异常，8分； (3)器质性脑病，8分； (4)视力障碍，8分； (5)颅神经损害，8分； (6)狼疮性头痛，8分； (7)脑血管意外，8分； (8)血管炎，8分； (9)关节炎，4分； (10)肌炎，4分； (11)尿沉渣有红细胞或颗粒管型，4分； (12)血尿(5个RBC/HP)，4分； (13)蛋白尿，4分； (14) 脓尿(5WBC/HP)，4分 (15)新皮疹，2分； (16)脱发，2分； (17)粘膜溃疡，2分； (18)胸膜炎，2分； (19)心包炎，2分； (20)低补体血症，2分； (21)抗ds-DNA抗体滴度升高，2分； (22)发热(38℃)，1分； (23)血小板减少(10万/mm3)，1分； (24)血白细胞减少(WBC3000/mm3)，1分。 0-4分 静止期；5-9分 轻度活动；10-14分 中度活动；15分 重度活动 狼疮性肾炎(lupus nephritis LN) LN:是SLE累及肾脏的表现 1. SLE 患者中 50－80％ 有LN的临床表现 2. SLE 患者中 90－100％ 有LN的病理表现 3. LN是继发肾脏疾病常见的一种 4.肾衰竭是SLE的常见死因 LN 临床表现 肾脏表现 单纯尿检异常：即临床上仅表现为蛋白尿和镜下血尿，肾功能正常。肾脏病理改变较轻。 急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征：此类患者的肾脏表现通常为弥漫增殖性改变且伴有明显的狼疮活动性变化，临床应予重视。 肾病综合征：表现为大量蛋白尿及明显的浮肿，通常是膜性肾病或弥漫增殖性改变。 慢性肾功能不全：在狼疮性肾炎的晚期，患者常表现为尿毒症。既往活动性系统性红斑狼疮的表现往往趋于静止，如抗体效价降低，狼疮的症状改善，临床上常可能忽视狼疮的存在。 关节炎或关节痛； 皮疹，如蝶形红斑、盘状红斑、指趾末断充血疹、类似药疹的全身性充血性皮疹； 贫血、白细胞减少及血小板减少； 多浆膜炎，如原因不明胸膜炎、心包炎及腹水征； 年轻女性患者或孕龄妇女出现持续性蛋白尿等； 原因不明的发热； 脱发、乏力； 血清补体水平降低。 肾活检的指征（EULAR） LN 肾脏穿刺 指征应放宽，所有肾脏受累的征象。尤其尤其是反复24 h 尿蛋白≥0. 5 g，以及肾小球源性血尿和( 或) 细 胞管型等。 肾 小 球 滤 过 率 ( glomerular filtration