扭转型室性上心动过速.ppt

扭转型室性心动过速的分型及处理 第四军医大学唐都医院心内科 史俊忠 概 述 1966年法国学者Dessertenna根据心 电图特征命名---Torsade de pointes(Tdp) 命名混乱 ? 扭转型室性心动过速 ?尖端扭转型室性心动过速 ?芭蕾舞样室性心动过速 ?多形性室性心动过速(PMVT) Tdp病因及临床分型 ? Jackman分型:根据病因.起病方式及治 疗的不同进行分型 ? Coumel分型:根据室速形态分型 ?我国建议分型(1993′-心律失常对策) Jackman分型 1.肾上腺素能依赖型TDP:主要为特发型QT间期延长综合征 分三个亚型: ①Jervell与Lange-Nielson综合征,有耳聋和常染色体隐性遗传 ②Romano-Ward综合征,无耳聋,常染色体显性遗传 ③散发型,无耳聋,无家族史 2.间歇依赖型Tdp 占全部病例的80%以上 常见病因： ①缓慢型心律失常 ②药物作用 Ⅰ.Ⅲ类抗心律失常药等 ③电解质紊乱 低钾、镁 ④其它 心脏疾患、手术 间歇依赖型Tdp的ECG特点 ①有长间歇后QTU明显延长 ②Tdp发生与其前有长心室间歇有关 ③由配对间期较长 (500~700ms…800ms)的室早引发 3.中间型 部分病人既可发生1, 又可发生2,引起此型者QT延 长,又称LQTS Coumel分型 Ⅰ型(伴有QT间期延长的Tdp) ①室速发作时QRS波极性及振幅呈相性变化 ②室速常由一联律间距较长的室早所诱发,室早呈 二联律,T或U增宽 ③有自发终止倾向 ④可进展的室颤 ⑤室速时心率超过150bpm,心脏调搏、异丙肾、 阿托品有效 Ⅱ型(伴QT间期正常的Tdp) ①QT间期始终正常 ②室性异位心律联律间距不长 ③起搏防治无效 ④交感神经刺激治疗可使病情恶化 ⑤Ⅰ类抗心律失常药物明显有效 Ⅲ型(伴极短联律间距的Tdp) ①除室速发作外,患者无器质性心脏病的证据 ②常以晕厥发病,有快速.多形室性心律失常,极短的联律间距窦性的T.U波形及QT间期正常 ③注射阿托品,发作时间及早搏次数增多 ④?阻滞剂.Ⅰ类抗心律失常药及胺碘酮常无效 ⑤静脉注射或口服异搏停十分有效 我国关于多形性室速的建议分型 1993?中华心血管病杂志心律失常对策专题组:方圻.王思让.孙瑞龙.吴宁.胡大一.顾复生.诸骏仁.戚文航.蒋文航.蒋文平.戴闺柱等 1.多形性室速伴发于QT间期延长 (即尖端扭转型室速) 1.1获得性多形性室速(病因包括电解质紊乱.药 物等) ①室速由一长一短间歇诱发(即长间歇后的早 搏引发) ②长间歇后心动显示QT间期进一步延长.T或 u波增宽,随后室速 1.2先天性多形性室速 分三个亚型 同Jackman肾上腺素依赖型亚型分型 2.多形性室速伴发于正常QT间期 2.1多见于冠心病,特征: ①室速呈多形性,基础心律时QT.T或u波正常 ②起搏对预防发作无效 ③异丙肾可使病情恶化 ④治疗药物同一般室速 ⑤必时要ICD治疗 ⑥不宜心内膜标测下手术 2.2多形性室速伴发于极短联律间距 ①反复发作,但无心脏病 ②单一或诱发室速的室早均显极短联律间 距(280~320ms) ③基本心律中T.U波QT间期正常 ④交感神经兴奋药无效 ⑤异搏定有效 1.分子及离子通道机制Tdp的发病机理 Tdp及PMVT的发病机制是冲动形成异常和冲动传导异常,自律性升高可能具有重要作用 目前LQTS Tdp发生机制和研究取得了重要进展 先天性LQTS已经阐明了5个致病基因 ? LQT1(KVLQT1) 第11对染色体的P15.5 KVLQT1基因突变， 约占LQTS家系基因型约50% ? LQT2(HERG) 第7对染色体q35-36的HERG基因变异,约占 45% ? LQT3(SCN5A) 第3对染色体SCN5A 3P21-24上的钠通道基 因变异 ? LQT5(MinK)T 第21对染色体KCNE1 (minK)基因变异 ? LQT6(MiRP1) 指不能用以上基因异常解释的患者