【疾病名】老年人黏液性瓣膜病.PDFVIP

【疾病名】老年人黏液性瓣膜病 【英文名】senile mucous valvular disease 【缩写】 【别名】老年人粘液性瓣膜病 【ICD 号】I39.8* 【概述】 老年人黏液性瓣膜病是指心瓣膜的黏液样变性引起房室瓣于收缩期脱垂入 心房，半月瓣于舒张期脱垂入心室流出道，伴或不伴瓣膜关闭不全的一种退行 性非特异性非炎症性心脏瓣膜病。这种黏液样变性可导致多瓣膜脱垂，临床上 以二尖瓣脱垂最多见，主动脉瓣脱垂和三尖瓣脱垂次之，肺动脉瓣脱垂罕见。 本病及其并发症 (腱索断裂)是引起瓣膜反流的常见原因，重者需要外科干预。 本病虽可见于任何年龄，但发生率随增龄而上升，以老年人最多见，尤其是 75 岁以上的老年人。 【流行病学】 流行病学目前尚无资料。 【病因】 中青年患者多继发于马方综合征、先天性心脏病(房间隔缺损、动脉导管未 闭)及结缔组织疾病。一组47例患者及其 179位一级亲属研究表明，本病可能 是常染色体显性遗传，年龄和性别是影响基因表达的重要因素。近来认为老年 黏液样变性心瓣膜病是一种随增龄而发生的退行性、非特异性、非炎症性病 变，属于一种原发性改变。其病因尚不清楚，是老年人二尖瓣脱垂的主要原 因，最多见于 75岁以上的老年人。 【发病机制】 本病的基本病理改变是瓣膜和腱索的黏液样变性，主要累及二尖瓣的后 叶，其次是三尖瓣的前叶及主动脉瓣的右冠瓣。外观病变瓣叶类似于一部降落 伞，表面呈珍珠样白色不透明状，切开瓣叶可见明显的黏液样变性，以腱索附 着瓣叶处最明显。目前认为这种黏液样物质是透明质酸、硫酸软骨素等酸性黏 多糖。瓣膜黏液样变性后，其海绵层黏液样物质明显增多，使瓣叶体积增大， 形成过长、过宽、过厚的大瓣膜，有时二尖瓣后叶可增至前叶的 2 倍；而瓣叶 的纤维层萎缩变薄，其连续性中断，或被黏液样物质所取代，整个瓣叶因失去 支架作用而呈松软状态，有松软瓣膜综合征(Floppy valve syndrome)之称 。瓣 叶黏液样变性向下扩展到腱索，使其长度延长、强度减弱、容易断裂。瓣环也 因同样病变而影响正常收缩力。 心室收缩时，在压力作用下，过大的二尖瓣 或三尖瓣向心房膨隆或翻转 ，若同时伴有腱索变长、牵拉力减弱 ，导致二尖瓣 或三尖瓣脱垂加重。心室舒张时，主动脉瓣向左室流出道膨隆或翻转 ，导致主 动脉瓣脱垂，20%～75% 的患者发生主动脉瓣关闭不全。黏液样变性的瓣叶可发 生溃疡和非感染性血栓性心内膜炎，易引起感染性心内膜炎。腱索断裂可引起 急性瓣膜关闭不全，导致顽固性心衰和死亡 。心瓣膜黏液样变性因血管和炎性 细胞缺如、且无钙化，有别于风湿性心瓣膜炎。 【临床表现】 1.二尖瓣脱垂 (1)症状：症状轻重不一，相 部分患者无症状，有症状者常为以下表现 ： ①胸闷、心前区痛：可表现为典型心绞痛，但多数为不典型心绞痛，这与 脱垂的瓣叶突然拉紧引起乳头肌及其下面的心肌张力增加而导致缺血有关。 ②心悸、气促及乏力：心悸可能与心律失常有关，但心悸与心律失常发生 的时间并非一致。气促主要是患者感觉气不够和呼吸不畅，常有叹息样呼吸或 过度换气 。与器质性疾病不同，患者在运动和静息状态下都感到乏力 。总之， 这些症状与客观检查都缺乏相关性。 ③ 自主神经功能失调：不少患者既有迷走神经张力增高又有交感神经兴奋 的表现，呈双重 自主神经功能紊乱，上述各种症状也可能与此有关。此外，患 者常处于焦虑、易激动和情绪紧张状态 。 (2)体征：本病最重要的特异性体征是心尖区可闻及收缩中期非喷射性喀喇 音 (瓣叶向心房面隆起突然停止及腱索被拉紧所致)和随后的收缩晚期杂音，左 侧卧位更清楚。只有喀喇音，表示仅有二尖瓣脱垂，若同时伴有收缩期杂音， 说明二尖瓣脱垂伴二尖瓣反流。本病听诊特点是不同患者喀啦音和杂音不同， 同一患者不同时间听诊也不同。这是因为本病是二尖瓣与左室容量不相称所 致。凡是增加左室容量 (如下蹲、β-受体阻滞药、升压药)时，喀啦音增强并后 移接近第二心音 ；凡是减少左室容量 (如直立、吸气后屏气、硝酸盐)时，腱索 相对较长，喀喇音提前出现，杂音延长且加强 。重者(10%)只听到全收缩期杂 音，而喀喇音被杂音掩盖。少数患者既无喀喇音又无杂音，但超声有二尖瓣脱 垂，临床上称为哑型二尖瓣脱垂。另一个特异性体征是心尖触诊可发现双重性 心脏搏动，左侧卧位易触及。这是因为在喀喇音 出现 的同时，心脏在收缩中期 突然退缩，使心脏正常向外的搏动突然中断所致。