先天性心脏病教学内容.pptVIP

完全型大动脉转位（TGA） 外科技术(5) ●主肺动脉横行切断 在冠状动脉拟移植 于新主动脉吻合点 上方3mm处横行 切断 ●在肺动脉窦内剪成 可向中线如门样折 动的活动瓣片 外科技术(6) 冠状动脉的重新植入 ● 7－0 prolene线缝合冠脉开口袖状边缘 ●吻合从一侧上方开始 ●移植后新主动脉近端形成圆锥形，以减少 移植的冠状动脉与主动脉长轴成直角扭动 * * 新生儿、婴幼儿先天性心脏病 诊断和治疗 ????????? ????????? ??????????????????????????????????????? ????????????? ???????????????????????????????????????????????????? 中南大学湘雅二院心胸外科 湖南省心血管病医院 胡建国 概 述 先天性心脏病 发病率：6-10 ‰ 早产儿的发病率为成熟儿的2~3 倍， 死产儿先心病的发病率为活产儿的10倍 每年新增病儿约10~12万 重症先心病约占30% 新生儿、婴幼儿期手术量不足5000台 新华医院对113例先心病死亡解剖结果发现： 新生儿期死亡占53.5%，3个月内死亡占67% 未经手术治疗的先心病患者自然死亡率 先心病宜早期诊断、早期治疗 ● 卵圆孔开放 Patent oval fossa ● 动脉导管开放 Patent ductus arteriosus 胎儿血液循环 （Fetal blood Circulation ） 指随时危及生命，已表现充血性心衰，深度发绀等这类心脏畸形 包括：单心室 三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁、心室、双出口或双入口，大血管转位，Ebsteins畸形，重症法乐氏四联症等 TGA TA TOF 重症先心病 出生后循环途径的改变 ● 肺泡充气，肺动脉压降低 ● 卵圆孔关闭 ● 动脉导管关闭 ● 横膈位置较高，心脏位置较高。心房相对较宽大 左房较右房小，心耳相对较大 ● 心脏体积相对较大，重量也相对较重，约20~25g， 占体重的0.8%，而成人仅 占体重0.5% ● 出生时左、右心室厚度几乎相等。约5mm，心脏血 容积约20ml。左室于生后数月扩大，右室生长速度 稍迟缓 ● 新生儿心肌纤维较短而薄 新生儿心血管系统的特点 ● 新生儿动脉内径相对较粗，毛细血管的管径更大， 而静脉的内径则较小 新生儿动、静脉管径之比为2：1，而年长儿为1：1 ● 心脏神经分布仍保持胎儿特点，即交感神经 占优势，迷走神经发育尚未完善，其兴奋性较低， 故新生儿心率较快且易加速。当兴奋时，每分钟可 180~200次。出生后数小时为每分钟90~160次，平 均125次/min ● 血压与年龄有关，年龄越小则血压越低 新生儿心血管系统的特点 新生儿心脏病的诊断方法 病史 ● 心力衰竭 早产儿 PDA 足月儿 HLHS, AO Coarctation 生后2周 VSD, AVSD, CT, TAPVC ● 缺氧发作 ROVT梗阻型先心病，右室流出道漏 斗部 痉挛和肺循 环流量突减之故，于出 生3、4个月开始发生 ● 紫绀 生后即出现者为TGA TA PA TAPVC SV 较晚出现紫绀者，常为PS, TOF 体检 一般神态 紫绀 呼吸类型 心音 杂音 股动脉和上肢动脉搏动 X线检查 ● 根据内脏位置初步诊断心房的位置如正常位、 反位及不定位，后者常见于无脾或多脾综合征。 ● 心影呈靴形为四联症、肺动脉闭锁等 ● 心影为蛋形，上纵隔狭小为完全性大动脉转位 ● 雪人样心为完全性肺静脉异位引流(心上型) ● 球形心为三尖瓣下移畸形；方形心为三尖瓣闭锁 ● 升主动脉突出为主动脉瓣狭窄 ● 肺动脉主干突出为肺动脉瓣狭窄 优点 简便 无创 缺点： 准确性 特异性 多普勒超声 超声心动图检查 显示心脏的结构、血流及功能 显示心脏位置、房室隔、房室连接、瓣膜活动、 大血管位置及心室的连接、腔室大小、主动脉骑 跨及间隔的缺损等 省免心导管和心血管造影检查，如左心发育不良 综合征，完全性