QT间料期延长.pptVIP

麻醉与LQTS 谢谢！ * * QT间期代表心室去极化和复极过程，起始于QRS波群Q波的起始点到T波恢复到基线时的结束点。 长QT间期综合征是一种心室复极时程延长、不均一性增大的疾病。 心电图上表现为QT间期延长、T 波和(或) U 波异常、早搏后的代偿间歇及心率减慢时易于发生 TdP)。 临床表现以晕厥、搐搦或猝死为特征的临床综合征 * 。 * 与LQTS专家相比，1/3的心脏节律专家，3/4 的心脏病学家会计算错误。 ＞500ms特别是合并有典型的心脏事件容易诊断 但当患者处于临界值，440-470ms，特别是没有合并心脏症状者，很难诊断。 有15%的人处于临界值，另外，25%基因有变异的人QTc＜440ms。 * 先天性长QT间期综合症是由于基因突变导致心室肌细胞复极相关的离子通道以及蛋白的结构和功能异常的遗传性疾病。是由编码调控心室肌细胞膜复极化离子通道的基因发生突变所致。 在临床上主要表现为情绪变化或体力负荷等原因下的晕厥或猝死。 临床上容易误诊，比如患者容易晕厥，其实是心源性的，但临床上容易被误诊为癫痫 * 长QT间期延长综合征 常染色体隐性遗传 * 一个家庭4个耳聋，心脏疾病,QT间期延长。父母和另外两个孩子健康。 * 后人进行了深入的研究，命名为J-L-N综合征，合并耳聋，常染色体隐性遗传，编码Iks通道的基因位点KCNQ1和KCNE1 变异。 * 这三种构成了75