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朊病毒感染患者护理查房 感染性疾病科 2013.7 定义 朊毒体病是一组由变异朊蛋白引起可传递的神经系统变性疾病。亦称朊病毒病或蛋白粒子病。 目前人类认识的主要有5种朊毒体病： 库鲁病 克雅病 新型可雅病 格斯特曼综合征 致死性家族失眠症 流行病学 临床表现 皮质症状： 痴呆、失语、失认、皮质盲、锥体束受损、小脑性共济失调、肌阵挛等； 纹状体症状： 椎体外系症状； 脊髓症状： 脊髓前角细胞损害所致肌萎缩； 精神症状： 多见于vCJD 患者； 晚 期： 无动性缄默、昏迷或去皮质强直； 快速进展 50% CJD患者在发病后6个月内死亡，85-90% 在发病后12个月内死亡 (平均病程 4个月) 辅助检查 诊断 治疗 暴露后预防 阻止朊毒体从外周运输扩散至中枢神经系统。 对症支持治疗 尚无特效疗法 补救治疗 通过移植或再生手段替换损伤的CNS组织。 病 历 分 享 病历分享 病历分享 病历分享 6个月前有“带状疱疹”病史，抗病毒治疗10余天后痊愈。 2个月前外伤所致左侧尺骨鹰嘴骨折，给予切开 复位内固定术治疗，术后曾有3-4天体温波动于37.0摄氏度左右，未予特殊处理后降至36.5摄氏度。 病历分享 病历分享