川崎病幻灯片.pptVIP

辅助检查 （四）CT扫描（三维重建） 实验室检查 （五）动脉造影（有创） * * * 川崎病 1、了解发病机理 2、掌握临床表现、诊断标准、治疗。 概述 川崎病（Kawasaki Disease, KD）是一种病因不明，以急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为临床表现的全身性血管炎综合征。 该病于1967年由日本的川崎富作医生 用日文首先报道，因此国际上称之为川崎病。 概述 自首次报告30余年来世界各地均有报道，目前已是5岁以下幼儿常见的发热性疾病之一。由于其最危险病变发生在心脏，现已逐渐取代风湿热成为儿童获得性心脏病中最常见的疾病。 概述 流行病学 KD发病率存在明显的地区差别和种族差异。新近资料显示，以5岁以下儿童为统计对象，KD在不同国家和地区的发病率从高到低排列依次为：日本、韩国、中国台湾地区和中国香港地区，中国大陆和欧美国家缺少全国性的调查网络，不同地区发病情况不尽相同。但几乎所有报道均显示KD发病率呈逐年上升趋势。 病因及发病机制 1. 目前并不清楚 2. 可能与以下一些因素相关: a. 感染:各种病原体（如细菌、病毒、支原体、真菌等） 均可能引起，但缺乏直接证据证明。 b. 免疫激活及细胞因子:介导免疫反应或自身免疫反应，引起细胞因子分泌增加，血管内皮细胞激活，血管内皮功能障碍和细胞间质基质金属蛋白酶(MMPs) 表达异常等，造成血管壁损伤。 c. 遗传学背景：存在易感人群。因为KD在亚裔人群发病率显著高于白种人群;家族发病率1%，双胎发病率13% 。 临床表现 急性起病 好发于婴幼儿，5岁患儿占85%以上 男孩多见（男:女约2-3:1） 临床表现比较复杂，病情轻重相差很大 发热 眼结合膜充血 口腔黏膜病变 四肢变化 多形性皮疹 颈部淋巴结肿大 临床表现 39-40℃，持续7-14天或更长，呈稽留或弛张热，抗生素治疗无效。 临床表现 （一）发热 急性期发热后3 ～4天出现，球结膜充血重于睑结膜充血。 无脓性分泌物。 热退后消散，呈自限性。 临床表现 （二）眼结合膜充血 唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌。 临床表现 （三）口腔黏膜病变 急性期：手足末梢出现红斑，硬肿 恢复期：指趾端脱屑 临床表现 （四）四肢变化 急性期：手足末梢出现红斑，硬肿 恢复期：指趾端脱屑 多形性红斑和猩红热样皮疹，常在第一周出现，肛周皮肤发红、脱皮。 临床表现 （五）多形性皮疹 多形性红色皮疹 肛周脱皮 多单侧发生 非化脓性，触痛不明显 病初出现，热退时消散 临床表现 （六）颈部淋巴结肿大 心血管系统、消化系统、泌尿系统、骨骼肌肉系统、中枢神经系统 其他临床表现－多器官侵犯 心肌炎（心脏炎不严重，不易发现） 心包炎 冠状动脉瘤 心肌梗死（极少见） 其他临床表现 （一）心血管系统（决定该病病死率的主要原因） 腹痛、腹泻，偶有恶心 肝细胞侵犯 轻度黄疸及转氨酶升高 胆囊肿痛 其他临床表现 （二）消化系统 蛋白尿 非特异性尿道炎 无菌性脓尿 其他临床表现 （三）泌尿系统 关节炎、关节疼痛，多小大关节可受累 其他临床表现 （四）关节、肌肉系统 （五）中枢神经系统 无菌性脑膜炎，主要通过脑脊液诊断 辅助检查 白细胞增高，以中性为主 ESR CRP升高 贫血，血小板升高 低钠血症 低白蛋白血症 转氨酶升高 （一）血液相关检查 窦性心动过速、非特异性ST-T改变、QRS 低电压、PR/QT延长、心肌缺血，心律失常 辅助检查 （二）心电图 常常不具特异性；急性期有一过 性心脏扩大 。（发生率约为20%） 辅助检查 （三）X光 * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * *