谢格连症候群.doc

台中榮民總醫院 過敏免疫風濕科主任 藍忠亮 什麼是謝格連症候群？ 謝格連症候群是一種慢性、進行性的自體免疫疾病，主要以破壞人體的外分泌腺如淚腺、唾液腺為主。患者的外分泌腺因為被淋巴細胞侵犯而產生慢性發炎。正常分泌功能的上皮細胞慢慢被淋巴細胞取代而逐漸喪失功能。 １９３３年瑞典的享利謝格連醫師首先在醫學文獻上提到有一些慢性關節炎的女性患者，同時也有眼睛乾燥及口腔乾燥的症狀，這些症狀其實是全身病變的表徵。之後世界各地便陸續有醫師發表類似的病例。病患的血液可以檢驗到一些不正常的自體抗體如抗核抗體、類風濕性因子等。 謝格連症侯群好發於中年婦女，男女之比為1：9，發病年齡通常在30-50歲，小孩罕見此病。大部份的謝格連症侯群多被忽視而未有診斷，謝格連病之發生率在美國約為千分之一，和全身性紅斑狼瘡相當，但台灣未有正式統計，但臨床可見到許多病例未被診斷，故應該注意此種疾病之存在。有些病患會合併有其他的自體免疫疾病，例如全身性紅斑狼瘡、類風濕關節炎、全身性進行性硬化症及多發性肌炎等。 謝格連症侯群之病理變化 謝格連症侯群之疾病表徵主要病理變化在於淋巴細胞在外分泌腺或其他組織之淋巴細胞浸潤。所浸潤之淋巴細胞主要為ＣＤ４淋巴細胞幫助性Ｔ細胞。Ｂ細胞約佔淋巴細胞之百分之廿造成血清免疫球蛋白之增加。 謝格連症候群的患者會有什麼症狀？ 眼睛：患者常會有眼睛乾澀感、異物感及灼熱感、發痒、糢糊、發紅或有畏光，感覺眼睛容易疲勞。因為淚液不足，而產生慢性乾燥性角結膜炎，甚至角膜潰瘍但有時患使用隱形眼鏡或如抗組織胺、利尿劑或精神病藥物也會造成眼乾需鑑別診斷。 唾液腺：口腔內唾液減少稱乾口症，其症狀包括吞食乾物困難、味覺改變、口灼感、蛀牙增加、假牙難戴、胃食道反逆症狀，睡眠不佳，口生黴菌等。患者因為唾液腺分泌不足，除了會感覺口乾舌燥之外，咀嚼及嚥吞乾燥的食物如餅乾及蛋黃等也會有困難。有的人需要用湯拌飯或一邊吃東西一邊喝水才吃得下去。說話時也會因為口乾的關係而沒辦法一口氣說很久，而必須頻頻喝水潤喉。有的人因為口乾，連半夜也需要起來飲水。患者的牙齒也會因為唾液不足、口腔清潔不易而容易崩壞蛀蝕。 呼吸器官：氣管及支氣管分泌黏液的腺體功能被破壞而導致氣管乾燥，而致易有慢性咳嗽，感冒不易痊癒的情形。有些人還會侵犯到肺部而造成間質性肺炎。 生殖器官：陰道乾燥。 消化器官：胃部也可能受到侵犯，而有萎縮性胃炎，胃酸分多泌不足而有長期消化不良的情形。也有少數的患者也會合併有肝臟的問題。 其他器官：除了有外分泌腺的器官會被影響之外，也有可能侵犯到其他的器官，而引起間質性腎炎，血管炎及神經病變。 乾燥症可分為原發性乾燥症及繼發性乾燥症，繼發性乾燥症常伴發或繼發其他種類之膠原血管疾病或類風濕關節炎。原發性乾燥症除了乾燥之症外也常見腺外病灶之症狀：關節疼或關節炎 (60-70%)，雷諾氏現象 (35-40%)，食道功能異常 (33-35%)，淋巴腺腫大 (15-20%)，血管炎 (5-10%)，肺病變 (10-20%)，腎病變 (10-15%)，肝病變 (5-10%)，周邊神經炎 (2-5%)，肌肉炎 ( 1-2%)，淋巴瘤 (5-8%)。 原發性乾燥症之關節炎和類風濕性關節炎之症狀和好發關節部位相同，惟症狀較輕，且不會引起關節軟骨之侵蝕。 醫師如何診斷謝格連症候群？ 謝格連症候群之診斷條件： 診斷原發性謝格連症侯群之條件如下： 1.Schirmer試驗或Rose bengal染色証實。 2.乾口症以核醫唾液腺掃描或唾液腺切片証實。 3.血清之異常如陽性之類風濕性因子，抗核抗體，或SSA抗體及或SSB抗體。 繼發性謝格連症侯群之診斷條件 1.乾口。 2.乾眼。 3.合併其他自體免疫疾病(最常見為類風濕關節炎)。 除了根據臨床症狀來判斷眼乾、口乾的程度之外，醫師還會安排一些檢查來測定淚腺及唾液腺的分泌功能。必要時會安排唾液腺的切片檢查，以瞭解液腺中淋巴球浸潤的情況。 醫師也會安排血液的檢查，看看是否有自體抗體的存在。綜合以上各項結果再下診斷。 證明眼睛乾燥之試驗有二： 1. Schirmer試驗以濾紙貼於下眼臉，置放一段時間測其濕潤程度，若五分鐘內小於5厘米則為淚液減少之表徵，但其偽陽性及偽陰性率皆為15%。 2. Rose bengal染色試驗，以Rose bengal染劑，滴於眼上，因乾燥而被破壞之角膜或結膜之表皮細胞會被染上顏色，而可知確有乾眼症，但其偽陽性及偽陰性率皆為5%。 檢查唾液腺減少分泌之方法有 1.置乾紗布於口內，而測其前後乾濕重量之差別。 2.唾液腺X光造影，較為疼痛。 3.唾液腺之核醫掃描。 4.下唇邊唾液腺切片之淋巴細胞計數。 但需注意臨床尚有一些情況可引起口乾如抗組織氨、利尿劑、抗憂鬱劑、腹水、 腮腺炎等，需注意排除其原因。 Ｃ型肝炎所引起之混合性冷澱球蛋白病