【疾病名】红斑性肢痛症【英文名】erythromelalgia.PDFVIP

【疾病名】红斑性肢痛症 【英文名】erythromelalgia 【缩写】 【别名】红斑性肢痛病；红痛病；脚痛综合征；足灼热综合征 【ICD 号】I73.8 【概述】 红斑性肢痛症 (Erythromelalgia)是一种原因不明的末梢血管舒缩功能障碍 性疾病，临床特征为肢端皮肤红、肿、痛、热，多发生于双足。1878年 Mitchell首先报道以指端皮肤红、肿、热、痛为特征的一种疾病，并命名为红 斑性肢痛症。1964年Babb等将此病分为原发性和继发性两类。1995年王嘉桔 教授将主要发生在我国南方的一类具有流行性特点的红斑性肢痛症定义为特发 性红斑肢痛症。 【流行病学】 近30年来，我国南京、西藏、贵州和两广等地区，曾在健康人群中大批流 行性发病。发病年龄最小者 8岁，最大者 52岁。以青壮年多见，是一种少见疾 病。 【病因】 红斑性肢痛症的病因病机尚未明确，一般认为分三种类型： 1.原发性红斑性肢痛症 病因不明，可能与自主神经或血管神经中枢功能 紊乱、皮肤对温热处于过敏状态及血中某些致热物质增多有关，少数病人有家 族因素。 2.继发性红斑性肢痛症 继发于某些疾病，如糖尿病、真性红细胞增多 症、恶性贫血、痛风、轻型蜂窝织炎、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、血 栓闭塞性脉管炎、一氧化碳中毒、心力衰竭、高血压等。 3.特发性红斑性肢痛症 本病的致病因素可能不是单一的，而是由许多因 素综合作用的结果。首先是与气温的突然变化、寒冷刺激有关。青春期学生好 发此病，说明青春发育期自主神经和内分泌系统不稳定，对外环境变化的适应 能力较差，另外是否与某些生物性致病因子或营养缺乏有关尚不能确定。 【发病机制】 1.原发性红斑肢痛症 发病机制不清 。目前认为与自主神经或血管舒缩神 经中枢功能紊乱有关。但是在血管舒缩系统、下丘脑中枢或神经节无病理基础 的证据 。有些患者在交感神经切除后，临床表现获得改善，所 以Buerger 提 了交感神经功能异常学说。亦有人认为，红斑性肢痛症灼性疼痛是因为在扩张 的动脉和痉挛缩小的毛细血管或微动脉之间，发生血管舒缩协调功能障碍，当 血流通过扩张 的动脉后，在微动脉和毛细血管中遇到阻碍时，强烈冲击富于感 受器的动、静脉吻合支，因而就产生了强烈的灼痛。血管舒缩失常并非产生这 种疼痛的惟一原因。可能与皮肤对温热过度敏感或细小血管对温热反应过度有 关。近年认为可能与某种原因使血中血清素(5-羟色胺和缓激肽)的蓄积有关。 2.继发性红斑肢痛症 发病机制可能是由于以上原因导致血管神经功能紊 乱，引起毛细血管前动脉短路开放过多，使局部皮肤动脉血流增多，引起局部 红、肿、痛、热的临床表现 。 【临床表现】 本病主要累及肢端，双足和两小腿最常见。发作时主要表现是手掌、足底 或指(趾)阵发性皮肤发红，伴有烧灼性疼痛及皮肤温度升高，浸入冷水中可暂 时缓解。常因周围温度升高或运动而激发。晚间入睡时足部常因温暖而发生剧 痛，遇冷或抬高患肢则疼痛减轻或缓解 。发作呈阵发性，可持续数分钟或数小 时，甚至数天 。 本病可持续多年。原发性者常见于年轻人，多两侧对称发病，病损主要侵 犯手足尤 以两足常见。继发性者常见于中年人，多单侧发病，甚至仅累及一个 手指或足趾，不会 因降温而缓解，且常常发展成缺血性坏疽，同时有其原发病 表现 。 【并发症】 多无严重并发症。 【实验室检查】 患者血液中的 5-HT 含量增高。 【其他辅助检查】 1.微循环检查 可见肢端微血管对温热反应增强，毛细血管内压升高，管 腔 明显扩张，甲皱毛细血管襻模糊不清 。 2.皮肤临界温度试验 将手或足浸泡在 32～36℃水中，若有症状出现或 加重，即为阳性。 【诊断】 根据其临床表现与辅助检查及不伴有全身症状和某种原发病，即可确诊 。 原发性红斑性肢痛症的诊断要点： 1.任何年龄均可发病，但 以青壮年多见，多在气温突然下降、受寒或长途 行走后急性发病。 2.主要侵犯手、足部，尤 以两足常见。 3.发作时表现为一侧或两侧肢体远端 (手、足)的烧灼样疼痛，局部皮肤发 红、皮温升高，肿胀，出汗。 4.表现为阵发性发作，可持续数分钟、或数小时，甚至数天 。每次发作大 都在晚间。 5.局部受热、运动、长久站立或肢体下垂，均可诱发和加剧疼痛；休息、 冷敷，将患肢抬高，可使症状减轻