TOF术前评估及麻醉对策.pptVIP

术后 凝血功能，血小板，凝血酶原复合物，血浆 灌注肺！ 低心排！TEE，返流 心律失常，常见传导阻滞！异丙！起搏器！ 法洛氏四联症 TOF 术前评估及麻醉对策 陆军总医院麻醉手术中心 郭文治 病理解剖  法洛氏四联症属于一种比较常见的复杂的先天性心脏病，本病包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、升主动脉骑跨及右心室肥厚等四个病理改变。 1）肺动脉狭窄表现为肺动脉瓣狭窄、右室漏斗部（流出道）狭窄、瓣膜及漏斗部联合狭窄，甚至肺动脉闭锁。 2）室间隔缺损大多为嵴下型缺损，少部分为干下性缺损。 3）升主动脉骑跨于室间隔上，故主动脉起始于两心室，接受两心室的供血。 4）右心室肥厚常较为严重。 （1）室间隔缺损 （2）肺动脉狭窄 （3）右心室肥厚 （4）升主动脉骑跨   由于肺动脉口狭窄，室间隔缺损及主动脉骑跨的存在，右心室工作负荷加重，收缩期压力增高，尤其是缺损大者两心室压力可相等，随着右室心肌的逐渐增厚，右室压力可能超过左心室。右心室的静脉血直接或经过室间隔缺损进入主动脉。主动脉同时接受左心室的血液和部分右心室的血液，使动脉血与静脉血在主动脉内混合并被输送到全身，造成动脉血氧含量的下降，临床上出现紫绀和红细胞增多症，其程度与肺动脉瓣口狭窄程度及室间隔缺损大小有关。肺血减少使血液氧含量减少，进一步加重紫绀。体循环血量增加，静脉回流量也增加，右心房负担加重，因而往往扩大。  病理生理 肺动脉狭窄引起肺血流量减少，而肺的侧枝循环增多，同时右室压力增高，心肌肥厚加重，血液分流至体循环量增多，室间隔缺损引起左向右分流，但右室压力增高使左向右分流减少。主动脉骑跨使右室血液流入主动脉，产生右向左分流，且渐加重，左心发育差，左心功能不全，右心负担重，最终导致心力衰竭。  临床症状 紫绀： 为本病最突出的症状。多在婴儿时期即有紫绀，但在生后最初几个月中可能因动脉导管未闭而不出现紫绀，或仅在哭闹、进食时出现。 气喘： 也是常见症状之一，多在哭闹等劳累后出现，可为阵发性，在两个月至两岁的婴幼儿中较多见 蹲踞： 因肺血少，活动时因乏氧而使病人采取降低心脏和肺脏体积的蹲踞姿势，促使下半身血增加回流。 法氏四联症的自然预后 死亡率 1岁 3岁 10岁 40岁 法氏四联症 25% 40% 70% 95% 合并肺动脉闭锁 50% 80% 92% 肺动脉狭窄程度分级 狭窄程度 RV-PV收缩压力阶差 右室收缩压 左右室收缩压比值 轻度 50mmHg 75mmHg 0.5 中度 50-80 mmHg 75-100 mmHg 0.5-0.9 重度 80mmHg 100mmHg 0.9 手术具有条件 1.左心室发育大小（左心室舒张末容积指数）????????????????????????????????????????????????????????????????????????? 2.肺动脉发育情况?????????? （1）McGoon 比值 ????????????????????????? （2）肺动脉指数 左心室舒张容积末期指数=左心室舒张末期容积(ml)/体表面积(m2) 左心室舒张末期容积指数30ml/m2可行四联症根治术 左心室舒张末期容积指数30 ml/m2术后将发生严重低心排综合征甚至死亡 McGoon比值 McGoon比值=(R-PAD+L-PAD)/ADR-PAD 右肺动脉在肺段动脉分支前的直径，为收缩期和舒张期直径之和的1/2。 L-PAD左肺动脉在肺段动脉分支前的直径，为收缩期和舒张期直径之和的1/2。? ADR膈肌平面降主动脉直径????????????????????????? McGoon 比值1.2可行根治术 McGoon比值1.5术后低心排发生率高 肺动脉指数 PAI=(R-PAarea(mm2)+LPAarea(mm2)/BSA(m2) PAI肺动脉指数 R-Paarea右肺动脉在肺段动脉分支前的横切面积 L-Paarea左肺动脉在肺段动脉分支前的横切面积 BSA体表面积 PAI100 mm2/m2可行四联症根治术 PAI150mm2/m2术后低心排发生率较高 手术禁忌症 1.周围肺动脉发育极差 2.左心室发育不良，左心室舒末容积30ml/m2? 3.严重肝、肾功能损害 姑息性手术 其目的是使肺血流增加，改善紫绀等症状，扩张肺血管床，以使肺动脉进一步发育后完成二期根治性手术。其手术方法有：①锁骨下动脉与肺动脉吻合术；②降主动脉与左肺动脉吻合术；⑧升主动脉与右肺动脉吻合术；④闭式肺动脉瓣或右室漏斗部切开术；⑤主动脉与肺动脉人工血管桥分流术。 根治性手术 其