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什么是抽动秽语综合征第四军医大学唐都医院功能神经外科 Tourette综合征（Tourette syndrome，TS）又称Gilles de la tourette综合征、抽动秽语综合征（multiple tics-coprolalia syndrome），于1885年由法国医生Georges Gilles de la Tourette详细描述。 本病可以发生在世界范围各个地域和所有人种，流行病学调查发现地区和种族之间有一定差异，黑人患病率低而犹太人患病率高，东欧人好发该病。年发病率为0.5～1人/10万人口。 抽动秽语综合症的发病原因 1．纹状体系统中多巴胺（DA）传导过度或DA受体（DR）超敏 应用DR拮抗剂能够有效控制抽动症状，反之应用苯丙胺（amphetamine）可使抽动症状明显恶化。 2．DA代谢产物高香草酸（HVA）含量明显降低且降低的程度与症状的严重度有关。血浆色氨酸水平和脑脊液中5-HT代谢产物5-羟色胺酸（5-HTP）含量明显降低，抽动的程度与5-HT代谢产物5-羟吲哚乙酸（5-HIAA）浓度变化有关。表明在TS中存在5-HT代谢异常。有报道在患者脑尸检中发现大脑皮质区cAMP浓度降低，提示可能继发影响神经信号传递而出现神经功能紊乱。 3．过度营养作用 在脑发育早期，由于兴奋性氨基酸和性激素的过度营养作用，引起兴奋性神经元持续去极化，兴奋性氨基酸和性激素可能使得细胞内钙离子超载，基底节和边缘系统某些部位的神经元异常增加及神经元突触的过度派生，而产生一系列临床症状。TS大多数发生在青春期前，男性多于女性，提示主要和雄激素的作用有关。 抽动症解析 抽动秽语综合症是一种小孩子有可能会在二到十二周岁之间发生的病症，与多动症一样，抽动秽语综合症的主要病症特点就是孩子会有一些异常而且频繁的复杂行为。 但是与多动症相比，抽动秽语综合症是神经与精神方面的问题。 抽动秽语综合症病例解析一则 患者情况 患者黎某，男，11岁，主因“不自主肢体抽动3年”入院治疗。患者3年前无明显诱因出现不自主点头动作，呈间断性发作，情绪激动或紧张时表现明显，睡眠时消失，但家人未予重视。 此后患者点头频率及动作幅度逐渐增大，并出现耸肩动作，在西安多家医院就诊均未确诊，给予口服中药（具体不详），但效果不佳。半年前症状加重，出现四肢抽动，伴不自主打嗝，打嗝声逐渐增高，夜间休息时上述症状消失。现为求进一步治疗，特来到第四军医大学唐都医院神经功能外科就诊，门诊以“抽动症”收入住院。 入院时，患者反复不自主点头、耸肩及四肢抽动，不自主发出短促的“啊”音。’注意力集中时上述症状不明显。意识清楚，查体配合。双侧视力粗测正常，双侧听力正常。 脑深部电刺激治疗抽动秽语综合症 根据患者情况，我院神经功能外科主任医师王学廉决定为其施行定向手术治疗。手术在全麻的情况下进行，放头部定位器，MR3.0T下行头部靶点解剖学定位，颅内结构清晰。双侧额顶部距眉间中点12cm中线旁开3cm弧形切开头皮。颅骨钻孔，骨缘涂布骨蜡。星状切开硬膜，电灼皮层。根据术前定位，先于右侧苍白球准确置入电极，同样方式置入左侧苍白球电极，连接双侧电极与临时刺激延长线，缝合切口并包扎。术中出血不多，患者生命体征平稳，术毕安全返回病房。 王学廉主任医师指示术后予以患者预防感染、止血、神经营养及对症支持治疗，密切观察病情变化，恢复良好，可予近期内植入脉冲发生器。 术后第6天，王学廉教授为患者再次进行了植入脉冲发生器手术。手术仍采取全麻的方式，在麻醉效果满意后，打开患者头部切口，从头部切口分别经双侧耳后切口、锁骨下3cm切口至腹部剑突下2cm处，建立皮下隧道，在腹部剑突下2cm处作一纵形切口长约7cm，将两侧单级脉冲发生器分别置入腹部切口两侧皮下。