【疾病名】黄色肉芽肿性肾盂肾炎.PDFVIP

【疾病名】黄色肉芽肿性肾盂肾炎 【英文名】xanthogranulomatous pyelonephritis 【缩写】 【别名】黄肉芽肿性肾盂肾炎 【ICD 号】N12 【概述】 黄色肉芽肿性肾盂肾炎 (Xanthogranulomatous Pyelonephritis，XGPN)是 一种罕见的、严重的慢性肾脏炎症，可产生弥漫性肾实质破坏。其病因不明， 大多数病人只累及一侧肾脏。主要特征是肾脏肿大，肾包膜和周围组织粘连增 厚，尤其是肾盂周围的组织被橙黄色的炎症组织包裹，肾盂肾盏扩张，含有脓 样液体及结石。虽然可发生于糖尿病，但与糖尿病的关系不如肾或肾周脓肿密 切。 【流行病学】 本病较少见，占慢性肾盂肾炎的 0.6%。发病年龄国外报道出生后 1 个月～ 94岁，以30～70岁多见，平均年龄 44～55.6岁。国内资料统计平均年龄 39 岁，以22～56岁多见，最小发病年龄 12岁，最大年龄 64岁。女性多见，男女 之比国外 1∶1.4～5，国内 1∶2.9，可能与慢性肾盂肾炎多见于女性有关。 【病因】 目前病因仍不明了，可能与以下因素有关：①细菌感染，长期慢性炎症致 肾组织持续破坏，脂质释放，被组织细胞吞噬而形成黄色瘤细胞。②尿路梗阻 合并感染。③脂代谢异常。④免疫功能紊乱，特别是局灶型黄色肉芽肿性肾盂 肾炎多由于宿主免疫功能低下，以致肾实质内轻度炎症性病变不能自行愈合。 变形杆菌、大肠埃希杆菌是最常见的病原菌。耐青霉素的金黄色葡萄球菌也可 引起。 【发病机制】 尽管可以肯定本病由细菌感染引起且尿路梗阻可促进其发生，但发病机制 尚不清楚。 病理表现有两种类型：①局灶型：较少见，主要表现为肾内黄色瘤样肿 物。②弥漫型：患肾明显增大，多数为脓肾，肾实质严重破坏，肾盂肾盏表面 或肾实质内可见大小不等的黄色瘤样肿物。病变可扩展到肾周和肾外组织，肾 周广泛粘连纤维化，并累及周围邻近组织器官 。 Malek 临床分期： Ⅰ期肾内期：病变局限于肾实质，仅侵入 1 个肾盏或部 分肾实质；Ⅱ期肾周期：肾内病变同 Ⅰ期，但已穿透肾实质侵犯 肾周围脂肪； Ⅲ期肾旁期：病变弥漫于大部分或全部 肾脏，并广泛累及肾周围组织及后腹 膜。 镜下见橙黄色病变由炎症组织 成，其组成为大的泡沫巨噬细胞、细胞质 呈颗粒状的小巨噬细胞、中性白细胞、淋巴细胞、浆细胞和成纤维细胞。肾盂 黏膜周围可见大量的中性粒细胞和坏死组织碎片 。偶尔可见异物巨细胞。泡沫 巨噬细胞的胞浆，特别是颗粒小巨噬细胞的胞浆细胞的胞浆 AS 染色呈强阳 性。 【临床表现】 病人常有糖尿病病史，有长期泌尿系感染病史或尿路梗阻病史。大多数病 人有肾区疼痛、发热、寒战、持续的细菌尿。还可有反复的尿频、尿急、尿 痛；同时有乏力等全身症状 。体格检查可触及肿大的肾脏，肾区有叩击痛；部 分病人可有高血压。 【并发症】 主要并发症有高血压、梗阻性肾病、尿路结石等。 【实验室检查】 1.尿细菌学检查 尿液检查 88%以上的病人出现脓尿和蛋白尿；尿培养阳 性率为 74%～86%，多数为大肠埃希杆菌和变形杆菌，偶见耐青霉素的金黄色葡 萄球菌。晨尿离心，沉渣涂片可找泡沫细胞，若在一张切片上有 5 个以上的泡 沫细胞，则可诊断本病，其阳性率达 82.6%。 2.血液检查 常见 白细胞增加和血沉加快 ；贫血多见，占65%～78%。 【其他辅助检查】 1.影像学检查 (1)X 线检查：本病的X 线改变很不一致，各种各样的局灶或弥漫性损伤均 可见，且取决于有无梗阻、结石和其他异常的存在 。80%的患者 IV P可发现带有 结石的病肾不显影，肾盏变形也常见，尤其病肾为弥漫性者 。局灶性损伤者表 现为囊性或肿块 内空洞，其中充盈缺损。 肾血管造影检查，可见大多数黄色肉芽肿样肾病变区域的血管减少或缺 如。可见肾内小动脉而无周围血管分支，常无病理性血管，偶尔也有些病例显 示血管增多。 (2)CT 检查 ：因单靠肾血管造影不能确切地区分是 XGPN、无血管性孤立肿 块或是坏死性无血管的腺癌 。而CT 扫描检查可清楚显示肾内多个结节状或较大 肿块样低密度病灶，并可见肾盂或集合管系统的结石和钙化灶。局限型 XGPN尚 有以下征象： ①肾一极增大变形，其中有囊状密度