血液病总论分析.ppt

血液病总论 一、血液病学的研究范围 一切先天或后天发生的血细胞或/及造血组织（器官）和有关血液成分，在数量和/或质量上的异常。 血液成分：指与凝血有关的蛋白、免疫球蛋白等 数量异常：减少：单系、多系； 干（祖）细胞、成熟细胞； 生成不足，消耗过多。 增多：良性（反应性）、恶 性（肿瘤性）；增殖、堆积。 质量异常：结构、功能：RBC、WBC、Plt凝 血因子、免疫球蛋白。 血液学按研究的侧重，又可再分为：临床血液学（血液病学）、实验血液学 二、造血组织及造血调节 1.为什么要不断造血： 血细胞寿命及维持正常水平每天需补充量 寿命（生存期） 每天需补充量（新生成）量 细胞 120天 5×104/ml 血 血红小板 7~10天 2×104/ml 血 粒细胞 6~12小时 2×104/ml 血 淋巴细胞 B细胞寿命短； T细胞一种活数天， 少 另一种数月、数年 ? 骨髓造血功能衰竭先 PMN 减少，Plt 继之，贫 血最后。淋巴细胞不少 骨髓造血平时每日产量： RBC 2.5 亿/d 粒细胞 1.0 亿/d 血小板 2.5 亿/d ? 髓造血潜力：可增加 5 至 10 倍，随年龄减低 一个原红细胞经 5 天变成 8 个网织红细胞 一个原粒细胞10天变成18至26个杆状核粒 细胞 2. 造血组织（器官）： 一切与血细胞生成 有关的组织（器 官）：骨髓、肝脾、胸腺、淋巴结 不同时期的造血部位： 胚胎：卵黄囊：最早胚期造血，很短时 期后消失，产早期造血细胞。 胎儿期：一切网织内皮细胞系统 肝：第三个月中开始，第七个月 渐少，产各种血细胞 脾：第三至六个月开始，出生时 达高峰 出生后：主要在骨髓，肝脾不再造血，但 仍有造血潜力，是病态时髓外造 血的部位。成人造血主要在中轴 骨的骨髓腔中，及股骨、肱骨头。 造血部位可高度扩大，尤其是婴 幼儿。 ?胎肝输注治疗：选用胎龄四至五月为最佳 3.骨髓 1) 骨髓内有大量神经、血管、无淋巴管 骨髓内15%为骨小梁、85% 为骨髓 骨髓细胞有两大类： 基质细胞：内皮细胞 成纤维细胞 脂肪细胞 巨噬细胞 造血细胞： 2) 骨髓造血细胞的增殖及分化： 造血细胞 的谱系：见图 造血干（祖〕细胞向后代细胞发育时 的特性演变：见表 3) 骨髓造血功能的调节： (1) 造血微环境： 血管 神经 基质细胞：分泌造血细胞生长/调节因子，影响造血 细胞的增殖、分化、释放 结缔组织基质物质：如氨基聚糖、纤维粘连蛋白、网 状纤维（Reticulin） 骨髓中的造血组织由成纤维细胞、内皮细胞构成网，造血细胞经纤维粘连蛋白结合于网及组织巨噬细胞、T细胞等。造血组织与血窦分开，有间隙相通。 (2) 造血调节因子： 刺激、促进：造血生长因子，细胞因子 如：GM-CSF、IL-3、IL-2、 血小板生成素