儿科学杨速飞佝偻病.pptxVIP

维生素D是维持生命和保持健康必不可少的营养必需物质 功能多样 ; 知识点和教学要求;;概 述;;6;每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU;1,25-2羟维生素D3; 维生素D的生理功能; 调节钙磷代谢 促进肠内钙磷吸收，增加肾小管对钙、磷重吸收 促进骨骼生长 促进骨的钙化，利于骨的矿化，还可促进骨盐沉积。维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应。 ; 对细胞生长分化的调节 1,25-(OH)2D3对肿瘤细胞以及皮肤细胞的生长分化均有调节作用。 对免疫功能的调节 维生素D具有免疫调节作用，是一种良好的选择性免疫调节剂，包括调节树突状细胞、淋巴细胞增殖和细胞因子的分泌。 ;1,25-2羟维生素D3; 1,25-2羟维生素D3;;日光照射不足：最主要的病因 维生素D摄入不足 生长过速 疾病因素 药物影响;日光照射不足：最主要的病因;维生素D摄入不足 母乳??养 蛋黄、动物肝脏等含少量维生素D，而植物性食物如谷类、蔬菜和水果几乎不含维生素D 配方奶粉强化了维生素D 以生物工程或化学工艺批量生产为主要来源的维生素D2和维生素D3是目前市场上主要的维生素D补充剂 ;生长过速 骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比 疾病因素 肝脏、胃肠道、肾脏疾病等 药物因素 抗癫痫的药物、激素等 ;; 发 病 机 制; 发 病 机 制;;;初期（早期）： 多见于6个月以内，尤其3个月以内小婴儿 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状，如：易激惹、烦躁、睡眠不安、夜间啼哭。常伴与室温季节无关的多汗，尤其是头部多汗，可出现枕秃; 初期表现--枕秃;初期（早期）： 此期无明显骨骼改变，X线检查可正常或钙化带稍模糊；血生化检查血钙浓度正常或稍低，血磷浓度降低，钙磷乘积稍低（30～40），碱性磷酸酶正常或稍高，血清25-(OH)D3下降;活动期（激期）： 主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓;;肋骨串珠; 郝氏沟 ; 鸡 胸;活动期（激期）： 主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓; 手 镯;活动期（激期）： 主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓; 脊柱弯曲;运动功能发育迟缓; 牛牛文库文档分享; 活动期骨骼畸形与好发年龄 ;恢复期： 适当治疗后，患儿临床症状和体征逐渐减轻、消失，精神活泼，肌张力恢复正常 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常；碱性磷酸酶开始下降，约4～6周恢复正常 X线检查在治疗2-3周后有所改善，出现不规则的钙化线等;后遗症期： 多见于3岁以后儿童，临床症状消失，血生化及骨骼X线检查正常，仅遗留不同程度的骨骼畸形。; 病史：维生素D缺乏的病因 临床症状和体征：神经、骨骼、肌肉 血生化：钙、磷、ALP，25-(OH)D3 骨骼X线检查 可靠的诊断指标：病史、25-(OH)D3浓度和骨骼X线检查 ; 维生素D水平的评估;肾性佝偻病：各种原因致慢性肾功能障碍时，钙磷代谢紊乱，血钙低而血磷高为其特点，治疗需用1,25-(OH)2D才有效。 低血磷性抗维生素D佝偻病：又称家族性低磷血症，多为性联显性遗传，多发生在1岁以后，2-3岁后仍有活动性佝偻病表现。因肾小管回吸收磷障碍，血磷降低，血钙正常或偏低。常规维生素D剂量无效。 ; 远端肾小管性酸中毒：远曲小管泌氢不足，大量钠、钾、钙从尿中丢失，导致继发性甲状旁腺功能亢进，骨骼畸形明显，代谢性酸中毒、碱性尿、低钾血症等。 维生素D依赖性佝偻病：常染色体隐性遗传，分为肾脏1α-羟化酶缺陷和靶器官1,25-(OH)2D3受体缺陷，两型在临床上均表现为重症佝偻病，血清钙、磷显著降低，并继发甲状旁腺功能亢进。;粘多糖病：常多器官受累，可出现多发性骨发育不全，如头大、脊柱畸形等体征。除临床表现外，主要依据骨骼的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断。 软骨营养不良：是遗传性软骨发育障碍，出生时即四肢短，头大，前额突出，腰椎前突，臀部后凸。根据特殊体态（短肢型矮小）及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲，干骺端变宽，呈喇叭口状，但轮廓仍光整). 脑积水：婴儿期起病者头围与前囟进行性增大，前囟饱满，叩诊呈破壶声，重时有落日征，头颅B超、CT可诊断。;;治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形，治疗原则以口服为主。 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量肌肉注射维生素D 维生素D治疗期间应同时补充钙剂;VitD制剂选择、剂量大小、疗程长短、单次或多次、途径(口服或肌注)应根据患儿具体情况而定，强调个体化给药 针对病