长QT综合征心电图特征及诊治进展.pptVIP

长QT综合征的心电图特征及诊治进展 北京大学人民医院 张 萍 概 述 长QT间期综合征（Long QT Syndrome，LQTS）是指心电图上QT间期延长、T波和/或U波形态异常，临床多表现为晕厥、猝死的一组综合征 概 述 根据有无继发因素分类：先天性LQTS和获得性LQTS 根据临床症状有无家族倾向分类：家族遗传性LQTS和散发性LQTS 根据突变基因分类：13+2 根据TdP发作的诱因分类： 长间歇依赖性LQTS 肾上腺素依赖性LQTS 中间型LQTS 概 述 先天遗传性LQTS 先天性LQTS较少见 确切发生率尚缺乏精确的流行病学资料 根据大系列家族基因谱调查，估计发生率为1/7000-1/2000 美国每年约有3000－4000 例心性猝死于LQTS，尤其在儿童和年青人，发生不明原因的晕厥和猝死均应考虑LQTS的可能性 概 述 先天LQTS Romano-Ward综合征：呈常染色体显性遗传，约占80% Jervell-Lange-Nielsen综合征：伴有神经性耳聋， 呈常染色体隐性遗传，约占20% 基因型（基因病变的类型和部位） 决定了表型（临床症候群） 2）外显率不同：即不同程度的表达反复晕厥