《施海明-心肌疾病》-课件设计（公开）.pptVIP

围生期心肌病（peripartum cardiomyopahy） 妊娠末期或产后5个月内，首次发生以累及心肌为主的心脏病。 以心力衰竭为表现。 病因不明，近年发现与病毒感染可能有关。 栓塞发生率53％，可短期应用肝素。 多数可恢复正常。 药物性心肌病（drug-induced cardiomyopathy） 抗肿瘤药：阿霉素、柔红霉素 精神病药物：氯丙嗪、奋乃静、山氟拉嗪 三环类抗抑郁药：氯丙咪嗪、阿米替林、多虑平 治疗：CoQ10 10~20mg, tid 谢谢！ 谢谢！ 实验室和器械检查 心导管检查 血流动力学：左室舒张末期压、左 房压和肺毛细血管压 增高，心搏量下降 心室造影：室壁运动弥漫减弱 冠脉造影：正常 心内膜活检 缺乏特异性 诊断 心脏增大、心力衰竭、心律失常患者超声提示有心腔扩大和心脏弥漫活动减弱，需排除： 1. 其他器质性疾病：冠心、高血压、 风心、病毒性心肌炎等 2. 继发性心肌病和其他系统性疾病： 甲减、代谢异常、系统性红斑狼疮 等 心衰症状呈进行性发展 少部分患者可出现短期好转或稳定 猝死 原因 a 心衰 b 严重心律失常 c 栓塞 预后 1. 心衰 改善症状（强心、利尿、扩血管、限盐） ACEI治疗延长生存率 谨慎加大?－阻滞剂用量能获得 较好的临床效果 2. 心律失常 一般不用抗心律失常药，除 非症状明显或心律失常严重 3. 栓塞 无禁忌证者使用抗凝药 4. 心脏移植 5. DDD起搏器 治疗 肥厚型心肌病 hypertrophic cardiomyopathy 不均匀肥厚 通常为室间隔不对称性肥厚 梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病（根据左室流出道有无梗阻） 特征 左室肥厚不伴心腔扩大  舒张期顺应性下降 病因 原因不明 1/3病人有明显家族史，被认为是常染色体显性遗传疾病 病理 左室形态学改变 不均等的心室间隔变化 组织学特征 心肌细胞肥大，形态异常，排列紊乱 无自觉症状 肥厚型心肌病家属或体检发 现严重的，往往首发症状是 猝死 有症状患者 呼吸困难、胸痛、黑朦、晕 厥 、猝死 临床表现 体征 梗阻性肥厚型心肌病患者胸骨左缘有粗糙的收缩期杂音，收缩力加强（运动）或前负荷下降（扩血管药）使杂音增强，可闻及第四心音 单击时播放动画，按ESC中止 Cineangiogram with Hemodynamics Biplane Cineangiogram with Hemodynamics Echocardiogram and Cartoon Echocardiogram (long axis) Echocardiogram (short axis) Echocardiogram (short axis 1) Echocardiogram (short axis 2) Echocardiogram (short axis 3) Echocardiogram (short axis 4) Echocardiogram 实验室和器械检查 心电图 左心室肥厚（高电压）病理性 Q波 各种房性和室性心律失常 巨大倒置T波 胸 片 心影可以正常 超 声 评价价值大 A. 室间隔和左室后壁厚度比1.3:1 B. 二尖瓣前叶收缩期前向运动（流出 道梗阻患者） C. 舒张期顺应性下降 实验室和器械检查 核素 201Tc核素检查无症状患者中可以 有心肌灌注缺损表现 心肌活检 心肌细胞畸形肥大，排列紊乱 诊断 临床或心电图疑冠心病，但年龄较轻时应结合心超进行诊断 治疗 A. 原则：松弛肥厚心肌 减少猝死发生 B. 方法： ?-阻滞剂可使1/2-1/3患者心绞痛或黑朦症状缓解 抗心律失常药物应用没有统一意见(胺碘酮) 维拉帕米和恬尔心减少室壁僵硬，缓解舒张末期压增高 双腔起搏器改变激动顺序，改善症状 手术切除肥厚心肌 导管消融 限制型心肌病 restrictive cardiomyopathy 特点 心室内膜及内膜下组织硬化，室壁僵硬， 心室舒张功能异常，充盈受限 临床表现 持续静脉压增高 水肿 腹水 肝脏肿痛 颈静脉怒张 体征 心音遥远 第三、四心音多见 实验室和器械检查 心电图 低电压 非特异ST-T改变和各种心律失常 胸 片 无明显心包钙化 超 声 左室壁对称性肥厚，心室收缩功能可以正常或轻度下降 心导管 舒张期心室压力曲线呈早期下陷，晚期抬高表现 鉴别诊断 缩窄性心包炎