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3.2鉴别诊断 3.2.1 阑尾类癌与阑尾炎、克隆病鉴别:阑尾类癌多以阑尾炎表现,容易误诊为阑尾炎,术前诊断困难,多手术时被证实。在行阑尾切除术时,如果发现阑尾的炎症不典型,或者阑尾局部膨大、增厚,应考虑阑尾类癌可能,及时送病理检查,阑尾周围脓肿也应该取阑尾标本送检。消化道钡餐造影和5-HT、5-HIAA测定等可以鉴别。 3.2.2 小肠类癌应与小肠其他肿瘤鉴别:小肠类癌术前确诊率极低,而且常常合并胃肠道恶性肿瘤。小肠钡餐造影,小肠镜检查,腹部B超、CT和5-HT、5-HIAA测定可做鉴别。 3.2.3 结肠类癌应与结肠息肉、结肠癌鉴别:内径下结肠类癌呈现微黄或灰白色半球隆起无蒂息肉状,光滑、中央可见畸形凹陷,可有溃疡,与结肠癌不易区别。须取活检鉴别。 3.2.4 直肠类癌应与直肠腺瘤或腺癌鉴别:直肠镜检查并取活检可确诊。 3.2.5 类癌综合征应与系统性组织嗜碱细胞增多症鉴别:后者皮肤潮红历时20-30分钟或更长,常伴瘙痒和色素荨麻疹,骨髓涂片可查到嗜银细胞异常增生。 3.2.5 类癌良、恶性及是否转移的鉴别:①类癌大小:直径<1cm者90%~100%是良性,>1~2cm者30%~50%转移,>2cm者80%~100%转移;②侵润程度:侵润肌层者90%转移;③类癌部位:阑尾类癌几乎全是良性,即使侵润至浆膜转移亦少﹙<2%﹚。小肠类癌转移率30%,结肠类癌转移率为38%。胃、十二指肠类癌的转移率比小肠结肠低。胃和结肠类癌比其他部位类癌多恶性。 4 治疗 4.1 手术治疗 手术切除类癌原发病灶是最有效的方法,早期手术效果更好。疑有转移者,应作扩大根治术。小肠类癌恶变率高,应积极做根治术。无转移的阑尾类癌(少有转移)和小的(直径<2.0cm)无症状的直肠类癌可以作局部切除(阑尾切除术;直肠癌局部切除术)。 类癌 消化系统类癌临床研究现状 概述: 类癌的发现和研究已经有100余年的历史,于1907年Obemdorfer首先描述并命名本病。 1.1 什么是类癌 类癌是一种特殊类型的肿瘤,起源于APUD系统中的肠嗜铬(Kultxchizsky)细胞,此种细胞来源于胚胎的神经嵴细胞。因为类癌细胞有嗜银性,又称为嗜银细胞瘤;因为类癌能产生许多肽类和胺类生物活性因子,故又称为神经内分泌肿瘤。 1.2 病因与发病机制 还不清楚。是否与遗传因素、环境因素有关?与消化道息肉、炎症有无关系? 类癌分泌的血清素(5-羟色胺,5-HT),对周围血管和肺血管均有直接收缩作用,对支气管也有强烈收缩作用,对胃肠道节前迷走神经和神经细胞有刺激作用,使胃肠蠕动增强,分泌增多。类癌产生的生物活性因子所引起的一系列临床症状,称为类癌综合征。 产生类癌综合征的主要物质是5-HT和缓激肽,组织胺也参与部分作用。5-HT经肝产生的代谢产物能使肺动脉瓣及心内膜下纤维化,可使右心瓣膜发生病变,肺动脉瓣和三尖瓣缩短增厚、僵硬、联合粘连,导致新功能不全。 正常情况下,食物中摄入的色氨酸仅2%左右被用作5-TH的合成,98%进入烟酸及蛋白合成的代谢途径。但在类癌综合症的病人,60%的色氨酸可被瘤细胞摄取,经色甘酸羟化酶催化成5-羟色胺酸(5-HTP),再经多巴脱羧酶变成5-HT,部分储存于瘤细胞的分泌颗粒内,其余部分直接进入血液内。5-HT经肝、肺、脑中的单胺氧化酶MAO降解成5-羟吲哚乙酸(5-HIAA自尿内排出。 起源于中肠系统的类癌病人血清中5-HT水平升高,而尿内5-HIAA排出增加,临床出现典型的类癌综合征。前肠系统类癌往往缺乏多巴脱羧酶,不能使5-HTP转变成5-HT,5-HTP就直接被释放进入血液内,因此病人血清内5-HTP水平升高,而5-HT不升高。病人尿中5-HTP及5-HT排出增加,而5-HIAA增加不明显,此即不典型类癌综合征。 1.3 病理特征 典型的消化道类癌瘤体较小(直径在0.2cm-3.5cm,多在1.5cm左右),常为黄色或灰色黏膜下结节样肿块,质硬,黏膜表面多完整,形态不一,呈结节状、息肉样或环状等形态。少数流体表面可形成溃疡,外观酷似腺癌,常侵入肌层和浆肌层。部分类癌为多源性。类癌细胞在显微镜下呈方形,柱状,多边形或圆形,细胞核均匀一致,很少有核分裂,细胞浆内含嗜酸性颗粒。 直肠类癌切除标本 电镜观察,消化道各部分类癌胞浆内颗粒形态与组织化学呈不同表现:小肠类癌细胞内含较多而多形态的颗粒,银染色反应阳性,故为亲银性;胃类癌细胞內颗粒圆形,银染色反应时必须加入外源性还原剂才呈阳性反应,故为嗜银性;直肠类癌细胞颗粒大、圆形、均匀一致,亲银、嗜银染色反应均阴性,故为无反应性。 1.4
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