囊性纤维化成人腹部影像学表现.pptxVIP

囊性纤维化：成人的腹部影像学表现;概述;CF最主要的累及的器官是肺，CF是一个多个系统疾病累及多个肺外的器官，包括胰腺，肝胆系统，肾脏和胃肠道。 早期肺外疾病的发现并采取及时的治疗，可以改善身体营养条件，提高身体质量指数，有助于提高病人生存率。 由于肺功能和生存率的改善与提高，肺外的条件，包括肝脏和胃肠的恶性病变将会是发病率和死亡率升高的原因。 这篇综述主要是学习囊性纤维化成年病人的腹部影像表现及相关病理特点。;外分泌及内分泌的异常；胰腺的萎缩；脂肪的浸润替代；或者是假性肥大的脂肪瘤；急性或是慢性的胰腺炎，胰腺钙化，胰腺囊肿等。 肝脏脂肪变性；胆管及多小叶局限性硬化，以及门静脉高压。 胆石症，胆囊体积小，以及硬化性胆管炎。 整个消化道都可以被累及，回肠远端阻塞综合症，肠套叠，阑尾炎，慢性便秘，结肠壁增厚，结肠纤维化，胃食管反流以及消化性溃疡病。 肾结石和继发的淀粉样变性。 ;胰腺—病理生理特点;胰腺—外分泌及内分泌功能;胰腺—影像学表现;34y，女，CF患者伴有胰腺脂肪浸润;29y，男，CF患者伴胰腺弥漫性萎缩;外分泌功能不足的CF患者患急性胰腺炎患者是相对罕见的，约占1.2％。胰腺残余外分泌功可以诱发急性胰腺炎和胰腺炎的复发。CF患者首发急性胰腺炎平均年龄为20岁。只有很少的CF病例，其首发临床表现是胰腺炎。 和那些在儿童时期就被诊断出CF的患者相比，在成年时期被诊断出CF的患者胰酶功能会更完善。 在CT，相对无CF病史的急性胰腺炎，CF患者合并急性胰腺炎的其胰周脂肪模糊和积液的症状比较不明显（图3）。有趣的是，在那些自发性的急性或慢性胰腺炎患者，CFTR基因突变的发生率增加。 一个不太常见的并发症是胰腺钙化，通常沿着管道发生且具有的8%（图4）发生率。;图3;胰腺囊肿在CF患者一个常见的影像学表现，并且直径通常为1-3mm（图5）。 胰腺可表现为沿着上皮细胞排列的大小不等的囊肿【图6】，这些囊肿通常是单房，没有内隔或增强后可看到一些内隔。在T1和T2加权的MR成像中，囊肿表现为长T1长T2。 在超声内窥镜，囊肿是均质的低回声和薄壁。可以通过分析囊液样品检测低淀粉酶和癌胚抗原的水平。;图5;图6;肝胆表现—病理生理特点;脂肪肝;局灶性胆汁性肝硬化;图7;多小叶肝硬化;19y，男，CF患者合并相关性肝病-需要移植治疗;23y，女，CF患者合并肝硬化和退变结节-肝硬化失代偿期需肝移植治疗;22y，男，CF患者合并肝癌-移植治疗;胆道疾病;25y，女，CF患者合并微小胆囊，肝硬化；;24y，男，CF患者合并肝内，肝外及胆囊多发结石-需肝脏左外侧叶切除治疗;31y，男，CF患者合并硬化性胆管炎 ;胃肠道表现;DIOS特点;胃食管反流;26y，女，CF患者合并小肠梗阻;36y，女，CF患者合并严重的胃食管反流;肠套叠;27y，男，CF患者合并肠套叠-临床无症状;阑尾表现;图19;结肠疾病;32y，女，CF患者合并结肠壁冗余;胃肠道肿瘤;肾脏—肾结石;肾实质病变;移植术后腹部表现;总结; THANK YOU！