难治性肾病综合征中西医结合治疗策略-黄仁发.pptVIP

* 难治性肾病综合征的中西医结合治疗策略 广西中医药大学附属瑞康医院肾内科 黄仁发 目录 概述 肾病综合征难治的原因 诊治体会 中西医结合治疗的切入点 小结 概 述 凡是具有大量蛋白尿、高血脂、高度水肿，和低白蛋白血症这一“三高一低”表现者，均可诊断肾病综合征 肾病综合征本身并非一种疾病，仅一综合征而已 必须进行进一步诊断，明确具体疾病 * 大量蛋白尿 低白蛋白血症 浮 肿 高脂血症 肾病综合征 24h尿蛋白定量?3.5g ALB?30g/L 诊断标准 * 肾病综合征的分类和常见病因 高度警惕重金属中毒如汞、铅、镉 原发性肾病综合征的临床诊治流程 原发性肾病综合征(临床诊断) 中、老年 单纯性肾病综合征 肾病综合征 伴肾炎综合征 (P)规范化治疗 有效8~12周后 按规范撤药 无效 激素 抵抗 激素依赖 稳定 除外可逆因素 肾活检 定期复查 UP, BP, RF 肾活检、临床-病理确诊 MCD 轻系膜 MN FSGS MPGN P + C 或 I 儿童及青少年 单纯性肾病综合征 难治性肾综的定义 1 2 8周治疗有效，停药复发，再治无效 3 加用免疫抑制剂治疗无效 4 6月内复发2次，12月内3次 激素治疗8-12周无效，FSGS治疗16周无效 Fu HD, Qian GL, Jiang ZY.J Investig Med. 2017 Jan;65(1):65-71 肾病综合征难治的原因 病理类型不好，表现为重度系膜增生、FSGS MPGN等 细胞毒药物选择及使用不规范 糖皮质激素的应用不规范 遗传性肾病：辅酶Q10缺乏，fabry病 感染、血栓、急性肾损伤等并发 症的处理不规范，临床滥用白蛋白 临床应仔细区分NS难治的原因是GC和细胞毒药物治疗不规范、并发症处理不当以及真正难治 起始足量：1mg/kg·d口服8～12周，一般40 ～60mg/d，最大量不超过80mg 减量要慢：足量治疗后每2周左右减10%。半量维持2月，20mg/d后更慢 长期维持：以最小有效剂量（10mg/d）维持至少半年 我们的经验，20mg以后，每个月减量1/4片，可以防止复发 糖皮质激素的应用不规范 1. 起始剂量不足，疗程不够，撤药过快，维持时间过短。 2. 严重水肿激素口服吸收不佳，未改用静滴甲泼尼龙 3. 肝功能不全时，未改用泼尼松龙或甲泼尼龙 细胞毒药物选择不规范 1. 环磷酰胺 2. 环孢素A、他克莫司 3. 吗替麦考酚酯 4. 来氟米特：临床证据少 5.硫唑嘌呤× 6. 氮介× 主要依据KIDIGO指南、患者的依从性、经济情况科学选择细胞毒药物 临床应该注意：小管间质损害重，有肾功能异常者，不能选择环孢素A；有生育要求，一般不能选择CTX；对容貌外表关注、经济情况好可以选择钙调磷酸神经酶抑制剂。血管炎症病变重者可以选择吗替麦考酚酯 环磷酰胺：总量6-8g，成人每月0.6-1g，儿童为每日为8-12mg，连用2天，每月1次。在病情稳定过后可改为每3月1次。 注意肝毒性、诱发或加重感染、性腺抑制、口腔溃疡、消化道症状、出血性膀胱炎等副作用。 钙调磷酸神经酶抑制剂 环孢素A 他克莫司：肾功能不全者可以用 并发症的处理不规范 感染：病原体（细菌、真菌、结核、病毒） 部位：呼吸系统、泌尿、皮肤，注 意隐形部位感染如口腔炎、肛周脓肿 导致NS难以缓解或复发，应尽力发现及清除病灶，抗感染方案的制定考验医生的用药艺术及基本功 血栓形成及高凝状态：凝血-抗凝-纤溶系统紊乱，血小板功能增强。最常见的部位是肾静脉血栓、下肢深静脉血栓，没能预防性抗凝和发现血栓，导致AKI和NS难以缓解 表现为重度系膜增生、FSGS、MPGN等 治疗困难，经过治疗能减少蛋白尿、延缓肾功能损害进展即为成功，不能盲目制定过高目标。 目前的指南均提倡环孢素A或他克莫司治疗 临床应警惕遗传性肾脏病 1. 仔细询问家族史 2. 儿童应警惕辅酶Q10缺乏 3. 成人应警惕Fabry病，仔细查体 酌情处理水肿：利尿剂的选择、血浆制品的应用，必要时血液净化超滤脱水 糖皮质激素的正确应用 ACEI或ARB应用的问题 根据指南选用细胞毒药物 正确处理并发症 中西医结合： 针对水肿的治疗 利尿剂：排钾利尿剂、保钾利尿剂 渗透性利尿剂：低分子右旋糖酐 706代血浆，甘露醇，用后再用速尿 提高胶体渗透压：白蛋白，血浆 白蛋白使用指征：严重低蛋白血症；严重水肿而常规利尿无效；血流动力学异常；合并肾内梗阻性肾病导致的急性肾衰竭。 * 1. 持续静脉滴注利尿剂如速尿 具体方案： or 2.合理应用渗透性利尿剂如低分子右旋糖