肾乳头状细胞癌.pptVIP

乳头状肾细胞癌papillary renal cell carcinoma PRCC概况 乳头状肾细胞癌约占肾细胞癌的 15 % 好发年龄为 50～70 岁 男女比例为 2 :1到3.9：1 20 %～40 %的乳头状肾细胞癌多发或位于双肾,以 2～3 个最多见 由于乳头状肾癌多为较高分化肿瘤，多为p T1 p T2，侵犯下腔静脉或发生淋巴结转移或远处转移者较少 临床症状 无症状 血尿、 胁腹痛、 胁腹肿块 因长期透析而患获得性肾囊肿者常易患 遗传学 多为散发病例，部分有遗传性 分子遗传学特征表现为7号染色体的三倍、 四倍体 ，17号染色体的三倍体和Y染色体丢失 其他肾细胞癌主要表现为 3号染色体丢失 组织病理学 PRCC起源于肾小管 组织学诊断标准按WHO规定至少整个肿瘤的 50%（75%）由含有纤维血管轴心的乳头或乳头管状结构构成 肿瘤内乳头状结构丰富 ,瘤内血管极少 ,部分肿瘤可见坏死出血 病理分型 Delahunt等根据形态学的改变将乳头状肾细胞癌分为Ⅰ型和Ⅱ型 第Ⅰ型肿瘤细胞嗜碱 ,乳头结构被覆单层或少数几层立方状细胞,乳头中心常见苍白细胞质和卵圆形细胞核的小细胞 ,以及泡沫状巨噬细胞和沙粒体。 第Ⅱ型肿瘤细胞嗜酸,乳头被覆多层细胞 ,乳头中心常见丰富嗜红细胞质的大细胞以及沙粒体和巨噬细胞。 第 Ⅱ 型肿瘤大 ,预后明显比 Ⅰ型差 ,两者常见假性包膜。 病理分级 按 Fuhrman分级方法进行肿瘤细胞核分级: 1级-肿瘤细胞核呈圆形,核小而且规则,核仁不明显； 2级-细胞核呈圆形,轻度不规则,直径可达到15μm, 部分细胞可见小的核仁； 3级-细胞核不规则较2级更加明显,直径可达到20μm ,多数细胞可见明显核仁； 4级-肿瘤细胞异型性较3级更明显,细胞核仁明显,可 出现多核或多叶核细胞,染色质深染。 如果肿瘤中细胞核分级不一致,则以最高的细胞核 分 级为准。 分期 标准 原发肿瘤(T) TX 原发肿瘤无法评估 TO 无原发肿瘤的证据 Tl 肿瘤局限于肾脏，最大径≤7cm Tla 肿瘤最大径≤4cm Tlb 4cm肿瘤最大径≤7cm T2 肿瘤局限于肾脏，最大径7cm T2a 7cm肿瘤最大径≤10cm T2b 肿瘤局限于肾脏，最大径10cm T3 肿瘤侵及肾静脉或除同侧肾上腺外的肾周围组织，但未超过肾周围筋膜 T3a 肿瘤侵及肾静脉或侵及肾静脉分支的肾段静脉(含肌层的静脉)或侵犯周围脂肪和(或)肾窦脂肪(肾孟旁脂肪)，但是未超过肾周围筋膜 T3b 肿瘤侵及横膈膜下的下腔静脉 T3c 肿瘤侵及横膈膜上的下腔静脉或侵及下腔静脉壁 T4 肿瘤侵透肾周筋膜，包括侵及邻近肿的同侧肾上腺 区域淋巴结（N) NX 区域淋巴结无法评估 NO 没有区域淋巴结转移 N1 有区域淋巴结转移 远处转移(M) MO 无远处转移 Ml 有远处转移 表1 2010年AJCC肾癌的TNM分期 肾细胞癌T分期 影像表现 PRCC主要有两种生长方式 一种呈膨胀性生长 ，肿瘤多呈圆形 ，体积多较大，假包膜常见 一种呈乳头状或多个结节状生长 ，肿瘤形态不规则（少见于肾脏其他恶性肿瘤 ） 出血、 坏死和囊变常见，尤其当直径大于3cm时。30 %的 PRCC 可见钙化。 CT CT平扫表现为实性肿块，边界清楚，常突出于肾表面，乳头状癌为少血供性肿瘤,多数肿瘤有明显的包膜；较易出血、坏死、囊变,病灶呈 实性或囊性改变， 增强特点：肿瘤较小时多表现为较均匀的强化方式，肿瘤较大时成分复杂，实质部分轻度均匀强化，强化程度明显低于透明细胞癌，增强扫描皮质期呈轻度均匀和（或）不均匀强化，明显低于邻近肾皮质；实质期和排泄期病灶与肾实质相比呈低密度改变；肿瘤组织内密度多不均匀，无肾周脂肪囊侵犯，肾静脉和（或）下腔 静脉一般无癌栓形成，肾门及腹膜后无淋巴结转移及远处组织脏器转移等征象。 高强化的肾肿瘤可基本排除乳头状肾细胞癌 (10) pRCC in a 59-year-old man. (a) Maximum intensity projection image from contrast-enhanced thinsection CT shows a large exophytic cystic pRCC with extensive necrotic areas, calcifcation, and peripheral enhancement. (b) Photograph of the cut surface of the specimen from radical nephrectomy shows the heterogeneous tumor with a large