第九章 糖代谢Metabolism ofCarbohydrates.ppt

第九章糖 代 谢 内容提纲 第三节 糖原的合成与分解 糖原的合成代谢 糖原的分解代谢 糖原合成与分解的调节 糖原积累症 糖异生 糖 原 (glycogen) 糖原储存的主要器官及其生理意义 一、糖原的合成代谢 （三）糖原的合成途径 糖原合成反应的特点 糖原合酶为过程的关键酶 糖原合酶只能延长糖链，不能形成分支。分支时需要分支酶的作用。 合成时不能从头开始，需要至少4个葡萄糖残基作为引物 UDPG是活性葡萄糖基的供体，其生成过程消耗ATP和UTP，因此，糖原引物上每加上一个葡萄糖，需要消耗两个高能磷酸键。 二、糖原的分解代谢 糖原的分解代谢 三、糖原合成与分解的调节 共价修饰调节 Ca2+的作用 四、糖原积累症 五、糖异生 （一）糖异生途径 1.丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸 2. 1，6-二磷酸果糖转变为6-磷酸果糖 非糖物质进入糖异生的途径 （二）糖异生的调节 （三）糖异生的生理意义 维持血糖浓度恒定 补充肝糖原 机体摄入的葡萄糖先分解为丙酮酸、乳酸等三碳化合物，后者再异生成糖原的途径称为三碳途径，也称之为间接途径 维持酸碱平衡 （四）乳酸循环（Cori 循环） 第四节 血糖水平的调节 血糖的来源和去路 血糖水平的调节 血糖水平异常 一、血糖的来源和去路 二、血糖水平的调节 (一)胰岛素——体内唯一降低血糖的激素 胰岛素降低血糖是多方面作用结果： (二)胰高血糖素——体内主要升高血糖的激素 (三)糖皮质激素——升高血糖，增加肝糖原 作用机制： (四)肾上腺素 强有力的升高血糖激素，在应激状态下发挥作用。作用机制： 通过肝和肌肉的细胞膜受体、cAMP 、蛋白激酶级联激活磷酸化酶，加速糖原分解。 3. 高血糖及糖尿的病理和生理原因 糖尿病 ① 胰性（胰岛β-细胞功能亢进、胰岛α-细胞功能低下等） ② 肝性（肝癌、糖原积累病等） ③ 内分泌异常（垂体功能低下、肾上腺皮质功能低下等） ④ 肿瘤（胃癌等） ⑤ 饥饿或不能进食 糖 代 谢 小 结 丙酮酸激酶 ⑴ 糖异生的原料转变成糖代谢的中间产物 生糖氨基酸 α-酮酸 -NH2 甘油 α-磷酸甘油 磷酸二羟丙酮 乳酸 丙酮酸 2H ⑵ 上述糖代谢中间代谢产物进入糖异生途径，异生为葡萄糖或糖原 乳酸 丙酮酸 草酰乙酸 磷酸烯醇式丙酮酸 磷酸二羟丙酮 葡萄糖 丙氨酸等 生糖氨基酸 三羧酸循环中间产物 生糖氨基酸 甘油 非糖物质进行糖异生的途径 在前面的三个反应过程中，作用物的互变分别由不同酶催化其单向反应，这种互变循环称之为底物循环(substratecycle)。 6-磷酸果糖 1,6-双磷酸果糖 6-磷酸果糖激酶-1 果糖双磷酸酶-1 ADP ATP Pi 6-磷酸葡萄糖 葡萄糖 葡萄糖-6-磷酸酶 己糖激酶 ATP ADP Pi PEP 丙酮酸 草酰乙酸 丙酮酸激酶 丙酮酸羧化酶 ATP ADP CO2+ATP ADP+Pi GTP 磷酸烯醇式丙酮酸 羧激酶 GDP+Pi +CO2 因此，有必要通过调节使糖异生途径与酵解途径相互协调，主要是对前述底物循环中的后2个底物循环进行调节。 当两种酶活性相等时，则不能将代谢向前推进，结果仅是ATP分解释放出能量，因而称之为无效循环(futile cycle)。 6-磷酸果糖 1,6-双磷酸果糖 ATP ADP 6-磷酸果糖激酶-1 Pi 果糖双磷 酸酶-1 2,6-双磷酸果糖 AMP 1. 6-磷酸果糖与1,6-双磷酸果糖之间 2. 磷酸烯醇式丙酮酸与丙酮酸之间 PEP 丙 酮 酸 ATP ADP 丙酮酸激酶 1,6-双磷酸果糖 丙氨酸 乙 酰 CoA 草酰乙酸 丙酮酸羧化酶 丙酮酸脱氢酶复合体 饥饿 代谢性酸中毒 〔H+〕↑ 肾糖异生↑ a-酮戊二酸↓ 谷氨酰胺 谷氨酸 NH3 NH3 〔H+〕 〔NH4+〕 〔H+〕↓ 肾糖异生增强时的排酸保碱作用 糖异生活跃 有葡萄糖-6磷酸酶 【 】 肝 肌肉 1. 循环过程 葡萄糖 葡萄糖 葡萄糖 酵解途径 丙酮酸 乳酸 NADH NAD+ 乳酸 乳酸 NAD+ NADH 丙酮酸 糖异生途径 血液 糖异生低下 没有葡萄糖-6磷