呼吸科疑难病例分享—白塞氏病发热伴肺部结节进行性恶化.pptVIP

白塞氏病发热伴肺部结节进行性恶化 浙江大学医学院附属第二医院 呼吸与重症医学中心 徐 浩 病史特点 患者，男性，54岁，杭州人。 主诉：发热1周。 患者于2011-6-20日开始无诱因出现发热，体温波动于38-39℃之间，无畏寒、寒战，无咳嗽、咳痰及呼吸困难。 病史特点 外院抗感染治疗无缓解， 2011-06-27肺部CT示两肺多发小结节，以“两肺结节待查：真菌性肺炎？肺结核？”收住。 个人史、婚姻史、家族史均无特殊。 既往史: 确诊“白塞氏病”4年，曾口服甲强龙 1片TID，沙利度胺 1片 TID 半年。 病史特点 既往史： 4年前因“肠穿孔”及“小肠出血”先后两次行“小肠切除术”，共切除约1.5m小肠。 2年前在我院诊断为“抑郁症”，口服中药治疗； 1月前鲜血便，外院结肠镜检查未见异常，考虑为“下消化道出血”，对症治疗后出血停止。 入院体格检查 T38.4 ℃, P80次/min, R19次/min, BP110 /66 mm Hg 神志清楚，全身浅表淋巴结未及肿大，口唇无紫绀，未见杵状指趾，两肺呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音；心率 80次/min，律齐，未闻及心脏杂音；腹软，无压痛及反跳痛，未触及包块，肝脾未及，移动性浊音阴性，双下肢不肿，神经系统查体阴性。 辅助检查 WBC 3. 0千/uL, N 75.2%,L 18%, Hb 10.1 g/dL； CRP 39.1mg/L，ESR 38mm/h，LDH 260U/L； RF 319IU/mL；铁蛋白 703ng/mL； 尿常规、粪常规、肝肾功能、凝血谱正常； 辅助检查 免疫球蛋白、补体、ANA、ANCA等自身抗体正常； 乙肝、丙肝、梅毒及艾滋病抗体、抗结核抗体阴性； 血肿瘤标记物正常。 2011-06-27 胸部CT 肝胆脾及泌尿系超声，心脏超声，心电图均正常。 全身浅表淋巴结、腹膜后超声均正常。 诊断？ 肺炎？ 侵袭性肺真菌病？ 肺结核？ 韦格纳肉芽肿？ 下一步的检查？ 气管镜BAL（细胞分类，CD4/CD8 , 细菌、真菌涂片，培养）、TBLB、刷检 经皮肺穿刺检查 初步治疗方案？ 首先考虑肺部感染性疾病，予以抗感染：哌拉西林/他唑巴坦针 4.5 ivgtt Q8h；希舒美针 0.5 ivgtt QD 入院第2天经皮肺穿刺 入院第3天气管镜检查 肺泡灌洗液细胞分类：N 5%，L 85%；灌洗液培养阴性； 刷检涂片未找到细菌、真菌及抗酸杆菌； 2011-07-01入院第4天复查胸部HRCT 复查血常规、CRP、血沉较前无明显改变。 痰培养见白色念珠菌，痰涂片见革兰氏阳性球菌。 目前诊断及治疗？ —— 侵袭性肺曲菌病？ —— 肺炎（G-杆菌、金黄色葡萄球菌？） —— 抗生素更改为美罗培南+利奈唑胺 +伏立康唑 患者出现便血，大便隐血++++，停用甲强龙针后体温再度升高。 诊断？ 下一步检查及治疗？ 强力抗感染治疗（细菌+真菌）已经12天 患者对激素治疗敏感 ——下一步治疗方案？ ——非感染性肺部疾病？ 停用抗生素； 再次复查胸部HRCT。 2011-07-12 再次复查胸部HRCT 患者持续高热； 持续便血； ——诊断及下一步如何治疗？ 2011-07-12再次经皮肺穿刺检查 免疫组化结果： CD20-, CD30+, CD15++, EBV+, CD3+++, CD4-, CD8+++, ALK-, T1A1+++, Granzyme-B+++, CD56-； 原位杂交示EBER1/2阴性； 病理诊断：考虑T细胞淋巴瘤，非特指 美国加州大学洛杉矶分校（ UCLA）远程会诊 显微镜下检查是肺组织内浸润异性淋巴样细胞，这些细胞包括大的多形性细胞，具有开放的染色质、明显的核仁和中等量的细胞质，异型细胞浸润并破坏血管壁，呈血管中心性和血管破坏性生长模式，可见纤维素性坏死和大量的细胞凋亡碎屑。 诊断：节外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型。 骨髓穿刺及骨髓活检：嗜血细胞综合征。 患者持续高热，便血进行性加重，血小板进行性下降，出现休克，转入ICU对症支持治疗。 患者消化道出血进行性进一步恶化，相继出现心、肺、肝、肾和胃肠道等多个脏器功能衰竭