第十三章 免疫性溶血性贫血.pptVIP

2．冷凝集素综合征：冷凝集素所致的AIHA的抗体在32℃以下起作用，冷水诱发的肢端紫绀可出现。结合临床表现，冷凝集素试验阳性，抗体效价可高达1：1000～16 000，直接Coombs试验C3阳性。冷凝集素几乎都是IgM，其固定补体为C3d，红细胞溶解以C3d介导为主。应注意与C3阳性的其他免疫性溶血进行鉴别。 3．阵发性冷性Hb尿症：具有典型的临床表现，冷热溶血试验阳性是诊断的重要依据。应注意与PNH、行军性Hb尿及肌红蛋白尿相鉴别。 * 第十三章 免疫性溶血性贫血 因机体免疫器官产生抗红细胞抗体，红细胞表面本身的抗原或红细胞与外来抗原结合，在有或无补体参与下，同抗体发生反应，引起红细胞凝集或溶解，出现溶血。这种由抗体参与溶血反应的贫血称为免疫性溶血性贫血。本病属于红细胞外在缺陷，是较为常见的一类获得性溶血性贫血。 据病因其主要分为自身免疫性（最常见）、同种免疫性和药物免疫性溶血性贫血。 第一节 自身免疫性溶血性贫血 自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是由于机体免疫功能异常，产生抗自身红细胞的抗体，导致红细胞破坏加速造成的获得性溶血性贫血。 一、疾病概述 按抗体最适作用温度分类： 1.温抗体型：抗体作用于红细胞的最适温度为37oC，主要是IgG。是不完全抗体，在盐水介质中不能使RBC凝集，其多吸附于RBC表面使RBC致