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一、概述 定义:白血病是造血系统的一种恶性疾病。 特征:为一种或几种血细胞成分的自发性、进行性异常增殖 临床以贫血、出血、发热、白血病细胞浸润为主要表现 二、分类(classification) 按自然病程及细胞的成熟度分类 ⒈ 急性白血病(acute leukemia) ⒉ 慢性白血病(chronic leukemia) ㈡按细胞类型分类 分为淋巴细胞型、粒细胞型、单核细胞型及一些少见类型,如红白血病、巨核细胞型、浆细胞型、嗜酸细胞型、嗜碱细胞型白血病等。 2.76/10万 恶性肿瘤第6位(男性)和第8位(女性) 35岁以下成人中则居第1位 急性白血病比慢性白血病多见(约5.5:1),其中急非淋白血病最多 成人急性白血病中以急粒白血病最多见 儿童中以急淋白血病较多见 尚不完全清楚 病毒感染 电离辐射 化学因素 遗传因素 急性白血病 (acute leukemia) ㈠ FAB - 分类 : 从治疗方法和预后出发 , 急性白血病可分为急性淋巴细胞白血病( 急淋 ) 和急性非淋巴细胞白血病 ( 急非淋 ) 一、分类(classification) 急性淋巴细胞白血病(acute lymphocytic leukemia,ALL)可分为3个亚型: L1型,细胞分化较好,以小淋巴细胞为主,治疗反应较好L2型,以大淋巴细胞为主,有大小不均,治疗反应相对较差L3型,以大细胞为主,大小较一致,治疗缓解率很低 一、分类(classification) 急性非淋巴细胞白血病(acute non-lymphocytic leukemia, ANLL)可分为7个亚型; M1即急性粒细胞白血病未分化型 M2即急性粒细胞白血病部分分化型 M3即急性早幼粒细胞白血病 M4即为粒-单核细胞白血病 M5 为急性单核细胞白血病 M6 红白血病 M7 巨核细胞白血病 ㈡ 免疫分型及 MIC 分型 CD2,CD3,CD7是T细胞的标记,CD22,CD19,CD10是B细胞的标记。可据此进行免疫学分型。细胞形态学(M)、免疫学(I)、细胞遗传学(C) 两大方面:★骨髓组织受白血病细胞浸润所引起的造血功能障碍之表现 ★白血病细胞的全身浸润引起脏器的异常表现 ★贫血(anemia) ★出血(hemorrhage) ★发热(fever) ★肝、脾、淋巴结肿大 ★骨及关节表现 ★中枢神经系统白血病 ★其他浸润体征 ⒈ 血象:白细胞多数在10~50×109/L,少部分<5×109/L或>100×109/L。白细胞过高或过低其预后较差。 “白血病裂孔现象”与“非白血性白血病”⒉ 骨髓象(bone marrow):骨髓穿刺检查是诊断急性白血病的重要方法,骨髓涂片有核细胞大多数是增生明显活跃或极度活跃,白血病细胞(原粒始细胞Ⅰ型+Ⅱ、原单+幼单或原淋+幼淋)>30%可诊断为急性白血病。 染色体检查:对急性白血病进行染色体检查有助于白血病的正确分型及预后的估计。 急性白血病的治疗包括两个重要环节: ①改善患者一般状况,防治并发症,为抗白血病治疗创造条件②大量杀灭白血病细胞,促进正常造血功能的恢复 ㈠支持治疗(supporting trentment) ①?感染防治②? 改善贫血③? 出血防治 :保持血小板>30×109/L ④?防止高尿酸血症:别嘌呤醇0.1,每日三次 ⑤纠正电解质及酸硷平衡 ㈡化疗(chemotherapy):★化疗原则:早期、足量、联合、间歇、多疗程 急性白血病治疗可分为两个阶段。即诱导缓解和缓解后治疗(巩固强化和维持治疗) ㈡化疗(chemotherapy): 诱导缓解 :争取达完全缓解(症状、体征消失, Hb大于100g/L,血小板大于100X10 9/L,白细胞正常或偏低,周围血无幼稚细胞,骨髓原始加早幼粒或幼单或幼淋小于5%)。 化疗方案:急淋:VP, VDP, VDLP ; 急非淋:DA; 急非淋 M3:用全反式维甲酸治疗。 ㈡化疗(chemotherapy): 巩固治疗:完全缓解后用原方案再治两个疗程。 维持强化治疗方案:完全缓解后用原方案每月一次,一年后一个半月至两个月一次连续三年以上。同时也可以采用单药轮换定期强化。也可采用多药联合序贯治疗。脑膜白血病:需进行药物鞘内注射治疗或脑一脊髓放疗。 ㈢ 骨髓移植(BMT
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