研究生后天心脏病2010、10.pptVIP

儿童心脏病 温州医学院育英儿童医院 陈 其 心脏病分类 先天性心脏病： VSD、 ASD、 PS、 PDA 、  TOF 、TGA、右位心 后天性心脏病： 病毒性心肌炎、 心包炎、 心肌病、 风湿性心脏病、 感染性心内膜炎、 川崎病、高血压心脏病等 风湿性心脏病 发病率下降 以农村为主 五大主要症状（标准） 次要标准 注意：长期注射长效青霉素，到25岁 高血压心脏病： 儿童高血压心脏病目前逐渐增加，与肥胖有关 一些疾病的并发症 部分原因不明 川崎病心血管损害及诊疗进展 概 述 川 崎 病 （kawasaki diseasa，KD） 1967年日本川崎富作首先报告 15 – 20% 发生冠状动脉损害 婴幼儿多见 临床表现不典型 误诊率高 年幼儿原因不明的炎症性血管炎 发病率逐年提高，已取代风湿热 T 细胞介导的异常免疫应答、细胞因子级联放大 并发心肌炎、冠脉炎、冠脉瘤及心肌梗死，远期冠 脉功能损害 临床表现轻重差异大 初期 ≤10d 微细血管炎，小动脉内膜炎，血管周围炎 极期 2～4W 冠脉广泛炎症细胞浸润，动脉瘤形成，血栓形成，栓塞和血管腔狭窄 肉芽肿期 4～7W 小动脉炎消退，冠脉内肉芽增生、血管内膜增厚 陈旧期 7W 中型动脉疤痕形成、内膜增厚、狭窄、钙化 发热 39 ～40oC，持续 7 ～14天 球结合膜充血 口唇潮红，皲裂，杨梅舌，肛周脱皮 手足硬性水肿，掌跖及指趾端红斑；甲床皮肤移行 处 膜样脱皮 多形性皮疹 淋巴结肿大 临床表现 心肌炎 50～75%、病程1～2周，炎性浸润，无心肌溶解 心包炎 3%～31%、血性渗出液、中性白细胞、免疫复合物 心脏瓣膜病变 瓣膜炎性浸润或乳头肌功能不全、二尖瓣返流 心内膜炎或主动脉炎 传导系统损害 临床表现 冠脉病变 冠状动脉炎 比例高，长期后果尚不清楚；二维心超、SPECT 冠状动脉瘤：l2天出现、第8周最明显 急性期一过性冠状动脉扩大：60天内恢复正常。 持续性冠状动脉瘤：持续到60天以后，多数1年内恢复，约5%～6%不能恢复 冠状动脉瘤血栓性闭塞：巨大动脉瘤时易发生 临床表现 冠状动脉狭窄 4～7周开始发生，节段性、限局性狭窄 主要是右冠状动脉，其次是左前降支、左 回旋支 儿童侧枝循环好，多为无症状性心肌缺血 特例： 我科一例川崎病患儿心肌缺血症状明显，EKG见T波倒置，异常Q波，考虑冠状动脉狭窄，血栓栓塞引起可能，静脉输注低分子肝素（克赛）0.8-1mg/kg/d，q12h，6-10天，恢复正常 小于1岁的男婴 发热超过14天，无热48小时后复发 心脏扩大、心律失常、心电图异常、心包炎表现 WBC12.0×109/L，BPL900×109/L CRP+++(40mg/ dl)，ESR100mm/1h 血清白蛋白3.5g/dl 血钾降低 其他部位体动脉瘤 复发病例 临床表现 缺血性病变 心绞痛 心肌梗塞 1%~2%、1~3M或6~12M、绝大部分一年以内在安静或睡眠中突然发生(63%) 休克、强烈哭叫、胸痛、腹痛、呕吐、呼吸困难、心力衰竭及心律失常 无症状者占较大比例（37%） 临床表现 心肌梗塞 心梗的高危因素 冠脉瘤直径8mm 发热持续3周以上 发病年龄在2岁以上 急性期单独使用激素 冠状动脉瘤为串状、含珠状、香肠状 冠状动脉二维超声 正常内径：～3Y2.5mm、 ～9Y3mm、～14Y3.5mm；内径正常范围、冠脉／主动脉根部内径0.17示扩张 冠脉病变的分级： 0级：冠脉内径 2.5～3mm； 1级：冠状动脉病变内径 4mm； 2级：冠脉内径 4～8mm； 3级：冠脉内径 8mm，广泛、累及1支以上 冠状动脉 多普勒超声评价冠脉血流储备 血管内超声观察血管内腔大小和血管壁病变形态。正常小儿血管壁薄不能显示3层结构，如果显示血管壁有3层结构提示内膜肥厚 心包积液、瓣膜反流 窦性心动过速，P-R、Q-T间期延长，ST-T改变，低电压，少数心律失常。心肌梗塞时可见异常Q波，ST-T单向曲线 运动、踏车负荷心电图评价冠脉损害 多巴酚丁胺负荷心超观察室壁运动异常，结 合CK技术敏感性更高 负荷 - SPECT心肌灌注显