再生障碍性贫血.演示文稿.pptVIP

再生障碍性贫血 定义： 是一种获得性骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征，免疫抑制治疗有效。 再生障碍性贫血 急性再障 重型再障（SAA-Ⅰ型） 重型再障（SAA-Ⅱ型） 非重型再障(NSAA) 再生障碍性贫血  发病率： 欧美为4.7—13.7/10万； 我国为7.4/10万 患者以青壮年占绝大多数， 男性多于女性 再生障碍性贫血 迄今不明。可能与以下几个因素有关： ① 病毒感染 ② 药物等化学物品接触 ③ 长期接触放射性物质 再生障碍性贫血----临床表现 主要的临床表现为进行性贫血，出血及感染，其轻重与血细胞减少的程度及发展的速度有关 一般无淋巴结和脾脏肿大，反复感染及长期多次输血亦可使脾脏轻度肿大 再生障碍性贫血----临床表现 ㈠重型再障（ SAA ）： 起病急，进展快，病情重 贫血多呈进行性加重，苍白、乏力等明显 感染症状重，发热， T39 ℃。呼吸道感染、泌尿生殖道等，常合并败血症 皮肤粘膜、内脏出血。 再生障碍性贫血----临床表现 ㈡非重型再障（ NSAA ）： 起病与进展缓慢，病情相对较轻 缓慢进展，症状不及 SAA 明显 感染症状较SAA轻，易控制；上呼吸道感染、 牙龈炎 、等，败血症少见 以皮肤粘膜出血为主，内脏出血少见。 出血较易控制 再生障碍性贫血----实验室检查 全血细胞减少（程度可不平行） 网织红细胞降低明显 骨髓增生低下 粒红系细胞 非造血细胞 巨核细胞少见或缺如 骨髓活检示造血组织均匀 脂肪 再生障碍性贫血----诊断 AA 诊断标准： AA 分型诊断标准： 再生障碍性贫血----鉴别诊断 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 骨髓增生异常综合征（MDS） 免疫性全血细胞减少症 巨幼细胞性贫血 其它如白血病、恶性组织细胞病 再生障碍性贫血----治疗 支持及对症治疗: 防治感染、输血、止血 免疫抑制剂: 抗淋巴细胞球蛋白、环孢素等 促造血治疗：雄激素、造血生长因子 造血干细胞移植 再生障碍性贫血----预防 重型再障：少数痊愈 ， 30--50%患者数月至一年内死亡 非重型再障 ：多数病情进展缓慢甚至痊愈，但也有迁延不愈者，仅少数进展为SAA-Ⅱ型 思考题： 1. 再生障碍性贫血的概念? 2. 再障的诊断标准是什么？ 重型、非重型再障的治疗有哪些异同点？ 3. 全血细胞减少常见于哪些疾病？  病案分析： 李X，男性，28岁，个体做鞋工5年。 主诉：无力，反复鼻出血2年，加重1周。 现病史：两年来经常出现无力，反复鼻出血，牙龈出血，双下肢散在瘀点，服中药及抗贫血药治疗无效。半月前感冒，体温38．2℃，头痛、咽痛、咳嗽，感冒冲剂及琥乙红霉素（利君沙）3天，体温下降，症状消失。近一周无力、出血症状加重，来医院就诊，以全血细胞减少收入院。病来无黑粪，无深色尿及血尿。 既往史：健康，无肝炎病史，近5年有苯接触史。 病案分析： 体格检查：体温36．6℃，脉搏100次／分，呼吸24次／分，血压 120／80mmHg。中度贫血貌，结膜苍白，巩膜无黄染，浅表淋巴结不大，双扁桃体I度肿大。胸骨无压痛，双肺呼吸音正常，心率100次/分，律齐。心尖区可闻及2／6级收缩期杂音。腹软，肝、脾肋下未触及，双下肢散在瘀点。 病案分析： 实验室检查： 血常规：WBC 2.4 × 109／L，N 0.20，L 0.80，Hb 80g／L，PLT21 × 109／L，网织红细胞0.01，尿常规正常，粪隐血阴性；出血时间12分钟（DUke方法），束臂试验阳性。 病案分析： 骨髓检查：骨髓有核细胞增生减低，无核红细胞：有核细胞为160：1。粒细胞系统（ G）占24％，红细胞系统（ E）占16％，G：E≈1.5 ：1。粒细胞系统增生减低，各阶段细胞比值偏低，形态大致正常；红细胞系统增生减低，以中，晚幼红细胞增生为主，形态大致正常，淋巴细胞比值占50％，形态正常，一张骨髓涂片见巨核细胞2只，易见网状细胞、浆细胞、淋巴细胞、组织嗜碱性细胞等非造血细胞。末梢血分类计数淋巴细胞占60％，血小板罕见，成熟红细胞形态正常。NAP积分3 60分。 病案分析：