再生障碍性贫血2017.7.25.pptVIP

病例分析 女性，50岁。 主诉：发热伴皮肤瘀斑、面色苍白1周入院。 现病史：1周前无明显诱因出现发热，T39.7℃，伴咽痛，输注青霉素3天无明显效果，出现皮肤瘀斑，且面色苍白、头晕乏力。 PE:面色苍白，皮肤多处瘀斑，咽部充血，扁桃体II度肿大，心肺、腹部无异常。双下肢无水肿。 血常规：WBC1.6×109, N0.1×109 HB58g/L,PLT10 ×109,RET0.1%,绝对值10×109。 骨髓象：骨髓增生极度低下，巨核细胞未见，粒系0.48，以杆状分叶核为主，红系0.05，成熟红细胞大致正常，成熟L0.39，M0.05，成熟浆细胞0.03。 请回答： 患者目前诊断可能是什么？ 再生障碍性贫血 （AA） 再生障碍性贫血(AA),是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭， 主要表现为 骨髓造血功能低下， 全血细胞减少， 贫血、出血、感染。 再生障碍性贫血的定义 重型再障（SAA） 按照病情分为 非重型再障（NSAA） 再生障碍性贫血的分类 先天性（遗传性） 又分为 后天性（获得性---原发性、继发性） 再生障碍性贫血的病因 发病原因不明确，可能为： 1.病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19 。 2.化学因素：氯霉素、磺胺药、抗肿瘤药、苯、杀虫剂、甲醛。 3.放射线：X线、镭、放射性核素。 4.免疫异常。 传统学说 传 统 学 说 造血干细胞缺陷 种子学说 土壤学说 虫子学说 【病因及发病机制】 发病机制 近年来，我国比较公认的再生障碍性贫血发病机制： AA的主要发病机制是免疫异常。 发病机制 1. 造血干/祖细胞缺陷 CD34＋细胞↓ CFU－S，CFU－GM集落形成能力↓ 2. 造血微环境异常 (1)造血细胞减少 (2)骨髓脂肪化 (3)血窦破坏 (4)毛细血管坏死 (5)骨髓基质细胞生长能力差 3.免疫异常（是AA的主要发病机制） (1)外周血和骨髓Th1细胞↑、CD8＋T抑制细胞↑、γδTCR＋T细胞↑ (2)IL－2、IFN－γ 、TNF↑ 结果：髓系细胞凋亡亢进 多数患者免疫抑制剂治疗有效就是强有力的证明。 发病机制 免疫异常为主要机制 T细胞功能异常亢进通过细胞毒性T细胞杀伤造血干细胞 淋巴因子介导的造血干细胞过度凋亡 免疫损伤破坏造血微环境 免疫异常：近年的观点 重型SAA 贫血：进行性加重 感染: 高热多见(39℃ ) 部位: 呼吸道、消化道、泌尿道、皮肤粘膜、败血症 病原：G-杆菌、葡萄球菌、真菌 出血：广泛出血，严重可危及生命 感染、出血表现突出 疗效不佳 非重型NSAA 贫血：慢性过程 感染：高热少见，相对易控制，呼吸道较常见 出血：皮肤、粘膜出血为主 贫血表现早且相对突出 经治疗病情可缓解、或治愈 共同表现：贫血、感染、出血 不同特点： SAA：起病急,进展快,病情重 NSAA：起病慢、进展慢、症状轻 【临床表现】 【实验室检查】 血象: 全血细胞减少 正细胞正色素贫血 淋巴细胞相对增高 实验室检查 SAA呈重度全血细胞减少； WBC＜2×109／L； [N]0.5×109/L； PLT＜20×109／L； 网织红细胞绝对值＜15×109／L； 淋巴细胞比例增高。 NSAA:达不到SAA的程度。 一、血象 外周三系减少，淋巴细胞比例升高 SAA骨髓象 多部位骨髓增生重度减低，粒系、红系明显减少且形态大致正常，巨核细胞缺如；淋巴细胞、非造血细胞比例明显增高；骨髓小粒空虚。 骨髓活检：造血组织减少。 二、骨髓象 NSAA骨髓象 多部位骨髓增生减低，粒系、红系减少且形态大致正常，淋巴细胞、网状细胞、浆细胞比例增高，巨核细胞减少；多数骨髓小粒空虚。 骨髓活检：造血组织均匀减少。 二、骨髓象 正常骨髓象 慢性再障骨髓象 急性再障骨髓象 【诊断】 一、再生障碍性贫血的诊断标准 SAA 1.有典型重