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非骨化性纤维瘤 骨组病例讨论 郭小超 2010.3.11 骨纤维性和纤维组织细胞性病变 良性病变 非骨化性纤维瘤 (纤维骨皮质缺损) 良性纤维组织细胞瘤 硬纤维瘤 纤维结构不良 恶性病变 纤维肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤 非骨化性纤维瘤 (纤维性皮质缺损) 8～20岁；发病率30％；男女 好发于长骨 多无症状，常偶然发现，可有局部疼痛、病理性骨折 两者病理组织学表现相同，当病变较大侵犯髓腔时，称为非骨化性纤维瘤（影像学诊断） 部分患者可自愈。 组织病理学 主要由梭形成纤维细胞构成，呈席纹状排列 可有含铁血黄素沉积及破骨细胞型巨细胞存在，当数量较多时需与骨巨细胞瘤鉴别。 影像学表现 X线 CT 多位于干骺端皮质下（偏心性），单房或多房透亮区，边缘硬化，骨皮质变薄，可中断；无骨膜反应及软组织肿块。 MR 等或稍长T1、长T2信号，可见低信号硬化环；增强见轻度强化。 鉴别诊断 病理上有时难与骨巨细胞瘤、良性纤维组织细胞瘤鉴别。 影像学鉴别 硬纤维瘤、纤维结构不良、髓性骨梗死、硬化性转移瘤、巨大骨岛、骨囊肿、骨嗜酸性肉芽肿…… Jaffe-Campanacci Syndrome Jaffe–Campanacci syndrome is one of the disord