[细胞生物学]溶酶体过氧化物酶体.pptVIP

高尔基体的形态结构特点。 高尔基体的蛋白质加工修饰。 高尔基体的蛋白质分选运输(以溶酶体为例)。 Section3 lysosome溶酶体 溶酶体的定义 溶酶体：是单层膜包围的，内含多种酸性水解酶的囊泡状细胞器。主要功能是分解内源性和外源性物质，称细胞内消化装置。 学习内容 一、溶酶体的形态结构与膜的特性 二、溶酶体的酶 三、溶酶体的类型 四、溶酶体的功能 五、溶酶体与医学 一、溶酶体的形态结构与膜的特性 直径通常在0.2~0.8μm, 最小的为0.05μm，最大的可达几个μm。 光镜下，细胞经Gomori酸性磷酸酶法显示为颗粒状小体。 电镜下，溶酶体是由一层单位膜包围，内含多种酸性水解酶的泡状结构。 异噬作用 细胞吞噬物的消化→异噬性溶酶体： 对吞噬体的消化 (如细菌，起防御作用） 对吞饮体的消化（细胞中胆固醇的来源) 作用：消化分解外源性物质获取营养物质的同时，可消灭病原体或异物保护细胞，起到防御作用。 自噬作用 消化分解破损或衰老的细胞器，并降解为可利用的小分子，构建新的细胞结构。还可以调节细胞器数量及功能动态平衡。 溶噬：溶酶体融合溶酶体，调节溶酶体数量相对稳定。 分泌自噬：初级溶酶体吞噬细胞内分泌颗粒进行消化的过程。比如乳汁颗粒的粒溶作用。 细胞饥饿状态下通过自噬作用消化自身物质，以维持细胞生存。 衰老或病理状态下，细胞发生自噬作用加速细胞自我消耗。 胞外消化 溶酶体酶通过胞吐作用释放到细胞外，参与机体的生理作用。 例：如受精过程和骨质更新过程 精子顶体(特化溶酶体)酶→消化卵丘细胞→精子到达卵膜→受精 破骨细胞的溶酶体酶 ---→ 细胞外 ----→陈旧骨细胞----→ 骨更新 2、溶酶体的自溶作用与器官发育 溶酶体参与激素的生成 如：甲状腺素的生成 甲状腺球蛋白(甲状腺上皮细胞合成) 腺体腔碘化 滤泡上皮 球蛋白大胶滴+内体性溶酶体 甲状腺素 进入血液 五、溶酶体与医学 (一)先天性溶酶体病 (二)溶酶体与矽肺 (三)溶酶体与类风湿关节炎 (四)溶酶体与肿瘤的关系 溶酶体内缺乏某些酶，造成吞噬溶酶体内作用底物不被消化分解，从而积累于溶酶体内，致代谢障碍。也称溶酶体贮积症。 大约有40多种， 1）糖原贮积病 糖原贮积病Ⅱ型 2）脂质沉积病 泰-萨氏病 3）粘多糖沉积病 糖原贮积症Ⅱ型 患者缺少α葡萄糖苷酶，糖原贮积在溶酶体内，溶酶体增大破裂 →酶放出→破坏组织、细胞。患者肌无力，易患吸入性肺炎，往往2岁左右死于心力-呼吸衰竭。 黑朦性先天愚病(Tay-Sachs disease) 神经节苷脂贮积症，患者溶酶体内缺乏氨基己糖苷脂酶，不能分解神经节苷脂，在脑细胞内大量贮存（超正常100-300倍），患儿3-6个月出现症状,智能呈进行性减退，运动障碍，视力损伤，３岁左右死于肺部感染。 溶酶体与类风湿性关节炎 致病原因不清， 但患者关节骨的损伤是由于溶酶体膜脆性增大，酶局部释放，其中的胶原酶侵蚀软骨细胞。 消炎痛和肾上腺皮质激素可稳定溶酶体膜，故有治疗作用。 溶酶体与肿瘤的关系 有人提出溶酶体与肿瘤的发生有关，研究发现某些致癌物质可以诱导溶酶释放，直接损伤核膜及DNA，参与细胞癌变的过程。 Section4 peroxisome 过氧化物酶体 类核体(nucleoid)：有的过氧化物酶体中央含有电子密度高、呈规则形的结晶状结构，称类核体，实质是尿酸氧化酶的结晶。人和鸟类无此酶，也无类核体。 四、过氧化物酶体与医学 1.肝肿瘤细胞中过氧化物酶体数目减少。 2.炎症或酒精中毒患者的细胞中过氧化物酶体增多。 3.毒物（如安妥明）可引起过氧化物酶体结构和形态改变，如：出现带状或尾状突起，变成长形或双叶形等。 脑-肝-肾综合征 头面部畸形:前额突出,大囟门,枕平坦；白内障,眼周水肿；肌无力,紧抱反射消失,抽搐，生长发育不良。肝大,黄胆;出血,蛋白尿。 该病的一种类型是由于编码膜整合蛋白(组装因子-1)的基因突变引起。使蛋白质不能进入过氧化物酶体,致过氧化物酶体缺少酶, 成为“空”过氧化物酶体。患者出生后3－6个月死亡。 第五节内膜系统与细胞整体性 初级溶酶体、次级溶酶体的概念。 溶酶体的类型及膜的特性。 过氧化物酶体的结构和功能。 溶酶体与矽肺。 SiO2 被巨噬细胞吞入 吞噬小体 溶酶体 吞噬溶酶体 硅酸 溶酶体膜 破裂 巨噬细胞死亡 释放的硅酸颗粒又被 其它的巨噬细胞吞噬 刺激成纤维细胞分泌大量的胶原 矽肺 大量巨噬细胞死亡 溶酶体与矽肺 溶酶体与疾病 溶酶体膜失常与疾病: 矽肺 、石棉沉着病、痛风-------。 先天性溶酶体病：糖原贮积病、脂质沉积病、粘多糖沉积病------。