渗透性脱髓鞘综合症.pptVIP

桥脑灰质核团和横向白质的搀和可能是其对渗透压易感的原因。 四、病理 a c b 尸检病理发现桥脑病灶均位于背正中缝，大小不等，从小的病灶（a）、三角形状（b）及“蝙蝠翼”对称性大病灶（c），大的病灶中可有小空泡形成（）。 显微镜下髓鞘染色见髓鞘脱失改变，轴索相对保留，少见炎症细胞浸润。 Newell KL,Kleinschmidt-Demasters BK.Central pontine myelinolysis at autopsy;a twelve year retrospective analysis.J Neurol Sci 1996;142:134e9. A C B A . 桥脑K-B染色（髓鞘染色）显示桥脑基底部片状染色缺失区。 B. 桥脑H-W染色（高敏感髓鞘染色）显示髓鞘脱失范围更广。 C.Bodian染色（轴索染色）显示轴索保留，未见炎症细胞浸润。 Unuma K, Harada K, Nakajima M，et al. Autopsy report on central pontine myelinolysis triggered by vomiting associated with digoxin intoxication. Forensic Sci Int..2010 Jan 30;194(1-3):e5-8. 临床表现 (一)脑桥中央髓鞘溶解症（CPM） 症状常在快速钠纠正后2~10d内出现。表现为迅速低血钠症，纠正后出现四肢瘫和不同程度的脑干功能障碍，如脑干功能障碍，假性延髓麻痹和延髓麻痹，偶而有闭锁综合征(looked in syndrome)，缄默症。 早期脑MRI可无表现，一旦出现对称性非炎症脑桥中部的异常信号区，则有诊断意义。脑桥MRI表现为脑桥中央有T1加权低信号，T2加权高信号的蝶形病灶。Flair加权病灶高信号更清楚。 10%脑桥中央髓鞘溶解症可伴有脑桥外髓鞘溶解症。 （二）脑桥外髓鞘溶解症（EPM） EPM可单独出现，也可合并CPM，较CPM少见。 主要表现为运动障碍，如帕金森综合征，出现面部表情减少，静止性震颤等。肌张力障碍表现为局部肌张力障碍(口-下颌-舌肌张力障碍，手足肌张力障碍)或全身肌张力障碍，有时也伴舞蹈、手足徐动。 脑MRI显示对称地累及两侧纹状体和丘脑，尤其是壳核和豆状核区的T1加权低信号和T2加权高信号。还可对侧性地不同程度地累及胼胝体、皮质下白质、小脑或小脑脚，外侧膝状体、黑质等的异常信号区。在Flair加权中异常信号更为清楚。 MRI往往在临床表现1～2周后才显示病变。临床怀疑CPM，有必要于出现临床表现10～14 d后重做MRI。有时临床表现消失而影像学异常可持续几个月或更长。 一般认为，MRI早期出现的异常信号是由于可逆的脑桥水肿所致，之后是由于不可逆的脱髓鞘引起。 弥散加权像（diffusion weighted imagine，DWI）对早期的脱髓鞘病变更为敏感，这是由于CPM的原发病往往是水及电解质紊乱导致细胞渗透性损伤的过程，而DWI对水的变化非常敏感。 治疗 除常规治疗外，可能有效的治疗包括 促甲状腺素释放激素的使用； 血浆置换； 单用皮质类固醇或联用血浆置换； 静脉应用免疫球蛋白。 预后： 患者预后并不一致，伴发病的严重程度，脱髓鞘的范围和广泛程度，各患者潜在的可逆程度等均是影响预后的因素。严重者数天内死亡。 目前认为，CPM患者如果没有出现并发症并能及时处理，就有生存的希望。 大多数CPM生存者遗留永久性的神经系统损害，延髓麻痹和痉挛性瘫痪最常见。 有的患者经过适当的治疗甚至可完全恢复。 防治 正确处理低钠血症可以减少CPM的发生。但低钠血症的最佳治疗方案尚未确定。 有两点已得到公认：①治疗应以神经系统症状为依据而不是以血钠的绝对值为依据；②无症状且神经系统未受累的患者无论血钠多少均不应输注高张液体。 慢性低钠血症纠正速度不能超过每小时0.5 mmol/L，血钠升高至125～130 mmol/L时停止补钠，否则导致CPM。 建议：先迅速提高血钠浓度的10%（大致相当于每小时增加血钠浓度0.5～0.7 mmol/L），然后缓慢纠正至完全正常。Oh等指出纠正速度不应大于每天8 mmol/L。 实践证明，低钠血症的处理应该个体化，必须考虑其严重程度、病因和低钠发生的时间。 渗透性脱髓鞘综合症（ODS） 鹤壁市中医院脑病科 张蔚蓉 Cese report（1） 患者朱xx，女，56岁 主因“腹泻10天，言语混乱4天”收入院。 现病史：患者10天前感冒后出现严重腹泻，呈水样便，同时患者感四肢乏力，精神状态差，之后家人发现患者意识模糊，难以唤醒，急入当地医院，急查电解质示“钠 107 mmol/l, 钾2.5mmol/l”，诊断为“腹