库欣病诊伦治中的误区.pptVIP

库欣病诊治中的误区 上海第二医科大学 瑞金医院神经外科 ? 张天锡  Cushing’s Syndrome 库欣综合征 皮质醇增多症 向心性肥胖 、水牛背、痤疮、 高血压、面红、四肢乏力、 肌肉萎缩、紫纹、腰背酸痛、 骨质疏松、体癣、女性多毛、 月经失调、男性性欲减退。 1932’ Cushing H 垂体嗜硷性微小腺瘤 命名为 “库欣综合征 ” ACTH瘤 “库欣病” (Cushing’s Disease) Cushing’s Syndrome 原发性 肾上腺肿瘤 继发性 垂体腺瘤(ACTH) 异位性 不同癌肿 (肺癌、胸腺癌、胰癌、　甲状腺癌、类癌等 ) 双侧肾上腺增大 (二十世纪六、七十年代) ↓ 双侧肾上腺切除术 +替代治疗(cortisone) ↓ Nelson’s Syndrome － · 1970 ’ RIA 1970-80’ CT MRI ↓ ACTH瘤早期诊断 ↓ 早期手术 1. 注意命名中的误区 库欣综合征 : 总称 库欣病(Cushing’s Disease) = ACTH瘤 =双侧肾上腺肿大 库欣病早期手术 根治 保留正常垂体功能 恢复正常性功能 恢复正常工作 ●●● ●  2. 注意诊断中的误区 1.血F↑、尿UFC/24h↑ 库欣综合征 2. 测血ACTH值 : 四种不同结果 2 . 血 ACTH 值 1. 正常或偏低: 垂体腺瘤 2. ↓↓ : 肾上腺瘤 3. 200 pg/ml: 异位性癌肿 4. 100-200 pg/ml : CT、MRI、 同族激素、CRF兴奋试验、 DX抑制试验、昼夜节律测试 (1) 颅脑 MRI CT 鞍内低密,低信号小圆灶 鞍底中央骨质吸收下陷 鞍大小正常 鞍结节角 90o 腹部CT,MRI:双肾上腺肿大 ﹌ (2)同族激素测定 Big ACTH Pro-opio-melano-cortin, POMC ／ ＼ 小ACTH β-LPH ↑ (3) 昼夜节律变化 12PM ↓(25-40pg/ml) 6AM ↑(50-80Pg/ML) ACTH 瘤 :节律消失 (4) CRF兴奋试验 下丘脑促皮素释放因子（Corticotropin releasing factor , CRF) 100γ i/v : ↑＝库欣病 (5) DX抑制试验 DX 2mg po F↑50% Cushing’s Syndrome DX 8mg po F↑50% Cushing’s Disease () (6) Inferior petrosal sinus (IPS) IPS 血 ACTH ↑: Cushing’s Disease 一侧 IPS 血ACTH ↑: ACTH 瘤 偏一侧 3.注意治疗中的误区1 双侧肾上腺增大 　　‖ ACTH瘤 ‖ 经蝶早期手术 3.注意治疗中的误区 2 ACTH微腺瘤 →早期手术 ACTH腺瘤无包膜 瘤细胞易向远处迁徙 (硬膜、骨层、海绵窦 ) 切除扩大 3.注意治疗中的误区3 术前 CT MRI(—) (腺瘤4mm、垂体增生） 术中发现微瘤:切除 垂体增生:全垂体切除 3.注意治疗中的误区4 双侧肾上腺切除术 　ACTH↑ ↓β-MSH↑↑ Nelson’s 综合征 (黑皮症、垂体大腺瘤 ) ↓ 恶化、死亡 3.注意治疗中的误区5 建立科间联合公约 (内分泌科、神经外科 、麻醉科、 泌尿外科、 影像科) 1.内分泌科全面检测 、鉴定 2.库欣病→经蝶手术( BP↑↑) 3. 肾上腺瘤→泌尿外科