紫癜性疾病 血管性紫癜、血小板性紫癜.pptVIP

* 紫癜性疾病 学习目标与要求 掌握 过敏性紫癜和特发性血小板减少 性紫癜的临床表现、诊断要点、 治疗原则和药物治疗要点； 熟悉 过敏性紫癜和特发性血小板减少 性紫癜的病因； 了解 过敏性紫癜和特发性血小板减少 性紫癜的发病机制和辅助检查、 预防与预后。 重点与难点 重点： 过敏性紫癜和特发性血小板减 少性紫癜的诊断要点、治疗原则 和药物治疗要点。 难点： 过敏性紫癜和特发性血小板减 少性紫癜的临床表现、辅助检查、 诊断要点、治疗原则和药物治疗 要点。 紫癜(purpura)性疾病：约占出血性疾病总数的1/3，临床上以皮肤、黏膜出血为主要表现。 血管性紫癜：如获得性的过敏性紫癜，感染性紫癜，坏血病等。 血小板性紫癜：如再生障碍性贫血、白血病、脾功能亢进、尿毒症、异常球蛋白血症、阿司匹林和双嘧达莫等引起的继发性血小板功能异常。 过敏性紫癜(allergic purpura) 是一种常见的血管变态反应性疾病，毛细血管脆性及通透性增加,导致血液外渗，产生紫癜、黏膜及某些器官出血。可同时伴发血管神经性水肿、荨麻疹等其他过敏表现。 本病多见于青少年，男性发病略多于女性，春、秋季发病较多。 一、病因与发病机制 发病机制 目前认为是免疫因素介导的一种全身血管炎症。 致敏因素： 1.感染 常见细菌、病毒和其他寄生虫感染。 细菌：β溶血性链球菌，呼吸道感染最为多见。 病毒：发疹性病毒感染，如麻疹、水痘、风疹。 一、病因与发病机制 致敏因素： 2.食物 异性蛋白过敏。如鱼、虾、蟹、蛋、鸡、牛奶等。 3.药物 如β-内酰胺类抗生素类、解热镇痛药及磺胺类、阿托品、异烟肼及噻嗪类利尿药等。 4.其他 花粉、尘埃、菌苗或疫苗接种、虫咬、受凉及寒冷刺激等。 二、临床表现 前驱症状 多数患者发病前1～3周有全身不适、低热、乏力及上呼吸道感染。 典型临床表现： 单纯型（紫癜型） 腹型 关节型 肾型 混合型 其他 二、临床表现 单纯型（紫癜型） 最常见 主要表现：皮肤紫癜，局限于四肢，尤其是下肢及臀部，紫癜常成批反复发生、对称分布，可同时伴发皮肤水肿、荨麻疹。 腹型 多与皮肤紫癜同时出现。 表现为恶心、呕吐、呕血、腹泻及黏液便、便血等。 腹痛最常见，常为阵发性绞痛，发作时易被误诊为外科急腹症。 二、临床表现 关节型 关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现。 多发生于膝、踝、肘、腕等大关节。 呈游走性、反复性发作，不遗留关节畸形。 肾型 多发生于紫癜出现后1周，最为严重，发生率12%～40%。 血尿、蛋白尿及管型尿，偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。 多在3～4周内恢复。 二、临床表现 混合型 皮肤紫癜合并上述两种以上临床表现。 其他 眼部：少数出现视神经萎缩、虹膜炎、视 网膜出血及水肿。 中枢神经系统： 三、辅助检查 毛细血管脆性试验 半数以上阳性，毛细血管镜可见血管扩张、扭曲及渗出性炎症反应。 将血压计袖带缚于上臂，使血压维持在收缩压与舒张压之间，持续8分钟，解除压力5min后，计算前臂肘窝下4cm处画一直径为5cm的圆圈内皮肤新出血点的数目。若出血点10个为阳性。 三、辅助检查 尿常规检查 肾型或混合型可有血尿、蛋白尿、管型尿。 血小板计数、功能及凝血相关检查 除BT可能延长外，其他均为正常。 肾功能 肾型及合并肾型表现的混合型，可有程度不等的肾功能受损，如血尿素氮升高、内生肌酐清除率下降等。 四、诊断要点 病史： 发病前1-3周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史； 临床表现： 典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛及血尿； 辅助检查： 血小板计数、功能及凝血相关检查正常。 排除其他原因所致的血管炎及紫癜。 五、治疗要点 消除致病因素 防止感染，清除局部病灶（如扁桃体炎）， 驱除肠道寄生虫，避免可能致敏的食物及药物等。 一般治疗 抗组胺药 盐酸异丙嗪、氯苯那敏（扑尔敏）、阿司咪唑（息斯敏）及静脉注射钙剂。 改善血管通透性药物 维生素C、曲克芦丁等。维生素C 5～10g/d 静脉注射，5～7天。 五、治疗要点 糖皮质激素 泼尼松30mg/d，静脉滴注，症状减轻后口服。 疗程一般不超过30天，肾型者可酌情延长。 对症治疗 腹痛阿托品或山莨菪碱（654-2）口服或皮下注射； 关节痛酌情使用止痛药； 呕吐严重者可用止吐药； 伴发呕血、血便者，可用奥美拉唑等治疗。 五、治疗要点 其他 酌情使用免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环孢素等。 抗凝疗法适用于肾型患者， 慢性反复发作或肾型患者结合中医中药治疗。 预后 本病病程一般在2周左右； 多数预后良好； 少数