《中国慢性淋巴细胞白血病_小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南(2018年版)》解读.pdf

·366· 中华血液学杂志2018年5月第39卷第5期 ChinJHematol，May 2018，Vol. 39，No. 5 ▪标准与讨论▪ 《中国慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤的 诊断与治疗指南（2018 年版）》解读 徐卫 李建勇 Interpretation of the guidelines for diagnosis and 于骨髓涂片），这些细胞可能混有大而不典型的细 treatment of chronic lymphocytic leukemia/small 胞、分裂细胞或＜55% 的幼稚淋巴细胞（简称幼淋 lymphocytic lymphoma in China (2018 edition) 细胞）。如果外周血幼淋细胞占淋巴细胞的比例≥ Xu Wei, Li Jianyong 55%则诊断为幼淋细胞白血病（PLL ），细胞形态学 Corresponding author: Xu Wei, Department of 对诊断B-PLL 至关重要；10% ～54%则诊断为CLL/ Hematology, the First Affiliated Hospital of Nanjing Medical University, Jiangsu Province Hospital, PL （CLL 的一种变异型），幼淋细胞比例增高者预后 Nanjing 210029, China. Email: xuwei0484@jsph. 不佳，同时需结合其他指标确认是否转化，特别是 org.cn 进行性增高时。对于外周血存在克隆性B 细胞，但 9 B 淋巴细胞绝对计数＜5×10 /L ，同时不伴有淋巴结 近年，在慢性淋巴细胞白血病（CLL ）的基础研 和器官肿大（所有淋巴结＜1.5 cm ）、血细胞减少和 究、新的预后标志、诊断标准及治疗等方面取得了 淋巴增殖性疾病相关症状的患者，应诊断为单克隆 巨大进展，为提高我国血液科医师对CLL 诊断、鉴 + B 淋巴细胞增多症（MBL ）；MBL 大多CD5 ，且呈典 别诊断及规范化治疗水平，中国抗癌协会血液肿瘤 型的CLL 表型，也可CD5 ﹣；CLL 表型的MBL ，根 专业委员会、中华医学会血液学分会和中国CLL 工 据外周血B 淋巴细胞绝对计数分为低计数MBL 作组组织相关专家对2015 年版CLL/小淋巴细胞淋 9 9 （＜0.5×10 /L ）及高计数MBL （≥0.5×10 /L ），前者进 巴瘤（SLL）的诊断与治疗指南进行了更新修订。现 展为CLL 的风险很小，无需常规随访，后者每年 就2018 年版新修订指南进行解读。 1% ～2%进展为需要治疗的CLL ，所以处理原则同 一、诊断 早期CLL。几乎所有的CLL 来自MBL ，所以确诊的 CLL 和SLL 均为单克隆、成熟样小淋巴细胞的 CLL 患者，应尽可能追溯既往血细胞变化，可以初 淋巴系统恶性疾病，两者的区别在于CLL 临床多表 步了解疾病进展速度。对于非CLL 表型的MBL 应 现为外周血和骨髓异常淋巴细胞浸润的白血病样 进行包括影像学在内的系统检查，以排除其他外周 表现；而SLL 多为淋巴器官肿大的淋巴瘤样表现和 血受