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专题讲座dlbcl诊疗规范qi特ansx.ppt

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专题讲座dlbcl诊疗规范qi特ansx

Primary mediastinal large B-cell lymphoma 患者,女,21岁,患者因“咳嗽3周,发现颈部包块1周”于4-30入院。既往体健。 入院体检:生命体征平稳,神清,精神可,全身皮肤无瘀点瘀斑,颈部肿胀,左颈部可及一3×3cm大小的包块,固定,局部无疼痛,余无殊。 辅助检查: 血常规:白细胞6.7*10^9/L,中性粒细胞65.5%,血红蛋白135g/L,血小板387*10^9/L, 生化:乳酸脱氢酶:788单位/L,甲状腺功能:正常。 颈部B超:1.甲状腺后方肿块(纵膈来源,气管被包绕受压)2.双侧颈部多发不均质团块(颈部肌层结构破坏)3.心包积液。 浅表淋巴结B超:左侧大者约2.0*1.8*1.5cm,右侧大者约2.6*1.3*0.8cm,双侧腋下、腹股沟区未见明显肿大淋巴结。 上腹部B超:肝脾正常。 骨穿以及骨髓活检未见异常。 病理 病理:? 符合弥漫大B细胞淋巴瘤(激活细胞型) 。 免疫组化结果: CK[-]? MPO[-]? Syn[-]? PLAP[-] CD20[+]? CD79α[+] ??????? CD3[-]? CD45Ro[-]? CD30[-]? ALK[-]? TdT[-]? CD5[-]? ????? ?? CD10[-]?? Bcl-6[-]?? Mum-1部分[+]? ? Ki-67:80-90[%][+]; 患者于5-13日RCHOP化疗,具体为美罗华 0.6 d0 +?表柔比星 80mg d1 +地塞米松 10mg d1-d5 + 异环磷酰胺 2.0g d1-3+长春地辛 4mg d1 ,化疗后肿块及淋巴结缩小不明显,仍有压迫症状。 患者于6-6日行万珂+ RCHOP化疗。近日复查淋巴结较前变化不大。 Diffuse large B-cell lymphoma Primary large B-cell lymphoma of bone 4-5% of all extranodal B-cell lymphomas Occurs in all ages and generally occurs in long bones but may seen in pelvis and spine Presents as pain, mass effects or fractures CD19+, CD20+ with commonly BCL-6 and CD10 BCL-2 is generally not rearranged Usually with favorable prognosis 患者,女,46岁,因“左胫骨下段酸痛3月,加重1月”于09年12月31日收入院。 神清,皮肤巩膜无黄染,浅表淋巴结未及,心肺听诊无殊,腹平软,无压痛。左胫骨下段内侧可见皮肤红肿,压痛,皮温稍高,未见浅静脉扩张,左踝关节活动可,未见感觉障碍。 辅助检查: 生化: a-羟丁酸脱氢酶 351U/L,乳酸脱氢酶 498U/L; 血常规: 白细胞 5.7*10^9/L,血红蛋白 105g/L,血小板 134*10^9/L; 血 β2-微球蛋白 2635μg/L; 入院完善检查: 浅表淋巴结B超:双侧腋下均可见数枚低回声结节,较大者位于右侧,约1.7*0.8cm,??? 双侧腹股沟区均可见数枚低回声结节分布,较大者位于右侧,约1.4*0.7cm,双侧颈部未见明显肿大淋巴结 。 上腹部B超:脾脏厚4、7cm 骨穿及骨髓活检未见异常。 左侧踝关节CT:提示左侧胫骨及腓骨下段,距骨及骰骨多发骨质吸收破坏伴周围软组织肿胀 。(后查右侧发现同样有病变) 病理: “左胫骨下端、踝部胫后骨及软组织”:弥漫性大B细胞淋巴瘤(活化细胞型) 免疫组化结果: CD20[+]? CD79α[+]? CD3[-]? CD45Ro[-]? CyclinD1[-]? CD5[-] CD15[-]? CD68组织细胞[+]? MPO[-]? Ki67:90-100[%][+], Bcl-6部分[+]?? CD10少许[+]?? Mum-1[+]?? Bcl-2[+] 患者第一次予以RCHOP方案,在静滴美罗华时出现过敏性休克,遂停用。 随后予以4次ECOPH方案,效果不佳,肿块无明显改变 末次予以Hyper-CVAD,化疗后出现严重感染,肿块缩小不明显。 Diffuse large B-cell lymphoma Diffuse large B-cell lymphoma of the CNS Occurs

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