丁周志难歌治性肾病的处理.pptVIP

* Most studies have used cyclosporine at 3–6 mg/kg/d in two divided doses targeting 12-hour trough levels of 80–150 ng/ml [67–125 nmol/l] with maintenance of lower levels after a child has been in stable remission for 3–6 months, aiming to minimize cyclosporine nephrotoxicity. * Most studies have used cyclosporine at 3–6 mg/kg/d in two divided doses targeting 12-hour trough levels of 80–150 ng/ml [67–125 nmol/l] with maintenance of lower levels after a child has been in stable remission for 3–6 months, aiming to minimize cyclosporine nephrotoxicity. * ～ * 建议利妥昔单抗（rituximab)治疗仅限于最佳联合（泼尼松和激素替代药物）治疗后仍然频繁复发和（或）发生治疗严重不良反应的激素依赖S S N S 儿童。 * 肾活检指征 儿童S S N S肾活检指征（未分级）。 1 . 初始对激素治疗有效，后期出现治疗无效者。 2 . 高度怀疑另一种非微小病变（M C D )的肾脏病理类型时。 3 . 在C N I s治疗期间，出现肾功能减退者。 * 国内外明确的概念有三种： ①原发性肾病综合征以泼尼松1.5—2 mg/(kg·d)治疗8周尿蛋白仍阳性者，来自于2001年中华医学会儿科学分会肾脏病学组。 ②ISKDC(international study of kidney disease in children)则以泼尼松60 mg/(m2·d)，分次口服4周，继以泼尼松40 mg/m2，间断用药4周后尿蛋白仍为阳性，作为判断SRNS的标准。 ③尼尔逊儿科学教材以泼尼松1.5～2 mg/(kg·d)，分次服用4周，尿蛋白仍为阳性，作为SRNS的判断标准。 * estimated Glomerular Filtration Rate * 1. CsA：目前为首选药物，有研究显示观察治疗后(至少应用3个月)，36％SRNS—FSGS患儿完全缓解，57％部分缓解]，在蛋白尿完全缓解后，CsA应逐渐减量，总疗程1~2年。 2. 他克莫司(TAC)是一种更为安全、有效的免疫抑制剂，其免疫抑制作用是CsA的10~100倍，不良反应较CsA少，对经济条件许可的患儿推荐可考虑选用。 3. 激素联合CTX治疗：大剂量MP冲击1~3疗程后，序贯泼尼松口服联合CTX静脉治疗(疗程6个月一1年)，43％的患儿获完全缓解；而单独静脉CTX冲击治疗(每月1次共6次)42.9％有效，6次后延长使用时间可使缓解率到60％； 4. 其他：尚有以长春新碱(VCR)冲击、利妥昔单抗(Rituximab)静脉滴注和吗替麦考酚酯(MMF)口服等治疗的报道，目前尚无较好的临床证据，有待大样本多中心对照观察其确切疗效. * Progress of management of kidney diseases in children * Advantages and disadvantages of corticosteroid-sparing agents as first agent for use in FR or SD SSNS Cyclophosphamide Advantages：Prolonged remission off therapy；Inexpensive Disadvantages：Less effective in SD SSNS；Monitoring of blood count during therapy；Potential serious short- and long-term adverse effects；Only one course should be given. Chlorambucil Advantages：Prolonged remission off therapy；Inexpensive Disadvantages：Less effective in SD SSNS；Monitoring of blood count during therapy；Potential seri